پارکینسون: دارودرمانی، گفتاردرمانی و تمرین حرکتی

مقدمه و هدف

بیماری پارکینسون یکی از شایع ترین اختلالات نورودژنراتیو در بزرگسالان است که با مجموعه ای از نشانه های حرکتی و غیر حرکتی شناخته می شود. آهستگی حرکت، سفتی عضلات، لرزش در حالت استراحت و ناپایداری قامت چهار ستون تظاهر حرکتی را تشکیل می دهند. اختلال خواب، یبوست، کاهش بویایی، دردهای عضلانی و استخوانی، اختلال خلق، اضطراب، خستگی و مشکلات شناختی از نمونه های مهم نشانه های غیر حرکتی هستند که می توانند سال ها پیش از علائم حرکتی آغاز شوند. این مقاله برای مخاطب عمومی آگاه و تیم های مراقبت سلامت نوشته شده است تا مسیر آگاهانه و ایمن دارودرمانی، گفتاردرمانی و تمرین حرکتی را از منظر شواهد معتبر شرح دهد. تاکید می کنیم که سیر بیماری، شدت نشانه ها و پاسخ به درمان در افراد متفاوت است و برنامه درمانی باید به صورت فردی و با مشارکت بیمار و خانواده و تیم چند تخصصی تنظیم شود.

مروری بر آناتومی و نوروفیزیولوژی مرتبط

حرکت ارادی حاصل همکاری شبکه های گسترده قشری و زیرقشری و مخچه و ساقه مغز است. در این میان عقده های قاعده ای نقش کلیدی در آغاز حرکت، انتخاب الگوهای بهینه و سرکوب حرکات ناخواسته دارند. کمبود دوپامین در مسیرهای نگراستریاتال که از جسم سیاه به استریاتوم می روند، تعادل مدارهای تسهیلی و مهاری را بر هم می زند و نتیجه آن همان آهستگی و سفتی و کاهش دامنه حرکت است. لرزش استراحتی زمانی رخ می دهد که شبکه های قشری و تالاموسی و استریاتال در تعامل با یکدیگر نوسان های نابجا تولید کنند و بازداری طبیعی این نوسان ها ناکافی باشد. نشانه های غیر حرکتی به ساختارهای فراگیرتری مربوط می شوند که از ساقه مغز و سیستم های مونوآمینرژیک تا قشر پیشانی و شبکه های خودکار را در بر می گیرند. تغییرات عصبی می توانند از روده و شبکه عصبی احشایی آغاز شده و به تدریج به ساقه مغز و عقده های قاعده ای برسند و سپس به قشر منتشر شوند. این تصویر نوروفیزیولوژیک توضیح می دهد که چرا درمان ها فقط بر یک علامت متمرکز نیستند و چرا تمرین و توانبخشی و مراقبت جامع کنار دارو به نتیجه پایدار کمک می کند.

اپیدمیولوژی و بار بیماری

با افزایش سن جمعیت، شمار افراد مبتلا به پارکینسون در دنیا رو به افزایش است. پیامدهای بیماری فراتر از کندی حرکت و لرزش است و می تواند استقلال فرد در کارهای روزانه، گفتار و بلع، خلق و خواب و روابط اجتماعی را تحت تاثیر قرار دهد. بار اقتصادی مستقیم شامل ویزیت های مکرر، داروها، توانبخشی و در موارد منتخب جراحی و تجهیزات کمکی است. بار غیر مستقیم شامل کاهش بهره وری کاری، زمان صرف شده از سوی مراقبان، افت کیفیت زندگی و هزینه های اجتماعی ناشی از افتادن و آسیب است. این واقعیت ها اهمیت راهبردهای مبتنی بر شواهد و هماهنگ با ارزش های بیمار را برجسته می کند.

تظاهرهای بالینی و منطق محل یابی

آهستگی حرکت نشانه محوری است. بیمار برای آغاز حرکت یا تغییر جهت به زمان بیشتری نیاز دارد و حرکت ها کوچک و یکنواخت می شوند. سفتی به صورت مقاومت در برابر حرکت منفعل مفصل لمس می شود. لرزش استراحتی معمولا در دست آغاز می شود و با تمرکز یا استرس بیشتر می شود و با حرکت ارادی کاهش می یابد. ناپایداری قامت معمولاً در مراحل پیشرفته تر ظاهر می شود و خطر سقوط را بالا می برد. نشانه های غیر حرکتی می توانند شامل اختلال خواب و بی قراری شبانه، اختلال رفتار خواب رم، یبوست، کاهش بویایی، درد شانه و گردن، اضطراب و افسردگی، مشکلات حافظه و توجه، افت فشار خون وضعیتی، تعریق غیر معمول و مشکلات ادراری باشند. سازماندهی این نشانه ها در چارچوب محل یابی نوروفیزیولوژیک به پزشک کمک می کند تا تشخیص افتراقی را دقیق تر طی کند و برنامه درمانی را بر اساس نیازهای واقعی فرد تنظیم کند.

جدول مقایسه نشانه های حرکتی و غیر حرکتی و پیامدهای عملکردی

تشخیص افتراقی و افتراق های کلیدی

تشخیص پارکینسون بالینی است و بر وجود آهستگی حرکت همراه با یکی از لرزش استراحتی یا سفتی یا ناپایداری قامت تکیه دارد. برخی شرایط با تابلوی مشابه دیده می شوند. لرزش فامیلی معمولا حرکتی است و در حالت کشیده نگه داشتن اندام و هنگام انجام کار تشدید می شود و پاسخ آن به الکل و درمان های خاص متفاوت است. پارکینسونیسم دارویی به دنبال مصرف داروهایی که گیرنده دوپامین را مهار می کنند بروز می کند و تاریخچه دارویی سرنخ اصلی است. پارکینسونیسم عروقی با گام های کوتاه و پله پله شدن حرکت و علائم عروقی دیگر همراه است. سندرم های غیر معمول مانند آتروفی چند دستگاهی و فلج پیشرونده فوق هسته ای و سندرم کورتیکوبازال ویژگی هایی مانند افت زودهنگام تعادل یا اختلال سریع بلع و گفتار یا تغییرات چشمی و دیستونی شدید را نشان می دهند و پاسخ دارویی محدودتری دارند. غربالگری دقیق و تکرار معاینه در طول زمان و در صورت نیاز استفاده سنجیده از تصویربرداری و آزمون های هسته ای به تفکیک کمک می کند.

جدول افتراق بالینی بین پارکینسون و برخی اختلالات مشابه

مسیر تشخیص و ارزیابی اولیه

گام نخست، شرح حال دقیق از زمان آغاز نشانه ها، روند پیشرفت، داروهای مصرفی، مواجهه های شغلی، سابقه خانوادگی، کیفیت خواب، وضعیت خلق و عملکرد روده و مثانه است. معاینه عصبی با تمرکز بر حرکت های ظریف دست، راه رفتن، چرخش، آزمون های تعادل ایمن، تون عضلانی و رفلکس ها انجام می شود. ابزارهای سنجش مانند نسخه تازه مقیاس ارزیابی نشانه ها و ناتوانی مختص پارکینسون و نظام درجه بندی شدت می توانند برای ثبت خط پایه و پایش روند مفید باشند. تصویربرداری ساختاری برای ضایعات دیگر استفاده می شود و در تشخیص معمول پارکینسون الزامی نیست. در موارد تردید، تصویربرداری هسته ای برای بررسی انتقال دهنده دوپامین ممکن است مفید باشد. غربالگری شناخت و خلق و خواب و گفتار و بلع از همان ابتدای مسیر توصیه می شود تا تصمیم های درمانی و مراقبتی با نگاه جامع اتخاذ شوند.

اصول کلی مدیریت و نقش تصمیم گیری مشترک

مدیریت موفق پارکینسون بر سه ستون استوار است. نخست دارودرمانی برای بهبود نشانه های حرکتی و برخی نشانه های غیر حرکتی. دوم توانبخشی فعال شامل تمرین حرکتی ساختاریافته، گفتاردرمانی و کاردرمانی. سوم مراقبت جامع با آموزش بیمار و خانواده، مدیریت عوامل خطر، برنامه ریزی برای پیشگیری از سقوط و توجه به تغذیه و خواب و سلامت روان. تصمیم گیری مشترک با تبیین اهداف واقع بینانه، مرور سود و زیان هر گزینه و احترام به ترجیحات فردی اساس این مسیر است.

دارودرمانی در مراحل مختلف بیماری

انتخاب درمان آغازین به سن، فعالیت شغلی، شدت نشانه ها، اولویت های بیمار، خطر عوارض و وضعیت شناختی و روانشناختی بستگی دارد. شواهد به سود آغاز درمان لوودوپا در بسیاری از افراد اشاره دارند و این انتخاب برای بهبود معنا دار عملکرد روزانه در دسترس و قابل پیش بینی است. مهارکننده های مونوآمین اکسیداز نوع بی می توانند برای نشانه های خفیف انتخاب شوند و در برخی افراد کندی و سفتی را کاهش دهند. آگونیست های دوپامین در گروه های منتخبی از بیماران جوان تر و بدون خطر بالای عوارض رفتاری می توانند به عنوان گزینه جایگزین یا افزوده مطرح شوند. با گذر زمان ممکن است نوسان های حرکتی مانند کاهش اثر در پایان دوز یا دیسکینزی ظاهر شود که نیاز به تنظیم دقیق تر برنامه دارویی و افزودن داروهای کمکی مانند مهارکننده های کاتکول او متیل ترانسفراز یا آمانتادین دارد. در نشانه های مقاوم مانند حملات یخ زدگی راه رفتن یا لرزش مقاوم به درمان، ارزیابی برای درمان های پیشرفته مطرح می شود.

جدول کلاس های دارویی پر کاربرد و نکات ایمنی

تنظیم درمان در طول مسیر و مدیریت نوسان ها

با طولانی شدن دوره بیماری بسیاری از افراد نوسان های حرکتی را تجربه می کنند. کاهش اثر دارو در پایان دوز می تواند با کوتاه کردن فاصله دوزها، استفاده از شکل های طولانی اثر یا افزودن داروی کمکی مدیریت شود. دیسکینزی به شکل حرکات پیچشی ناخواسته ممکن است با تنظیم دوز و افزودن آمانتادین بهتر شود. یخ زدگی راه رفتن که به صورت توقف ناگهانی قدم ها دیده می شود با تمرین های هدفمند، راهبردهای نشانه گذاری دیداری و شنیداری و بازآموزی الگوهای حرکتی قابل مدیریت است و پاسخ دارویی آن متغیر است. توهم و هذیان در مراحل پیشرفته می تواند ناشی از داروها یا پیشرفت بیماری باشد و نیاز به بازنگری مرحله ای درمان با کم کردن داروهای غیر ضروری و در صورت لزوم استفاده گزینشی از داروهای ویژه زیر نظر تیم متخصص دارد. هر گونه تصمیم باید با مشارکت بیمار و خانواده و با در نظر گرفتن ایمنی عمومی و کیفیت زندگی اتخاذ شود.

گفتاردرمانی و بلع درمانی

کاهش بلندی صدا و یکنواختی آهنگ گفتار و کندی تولید کلمات از ویژگی های پر تکرار در پارکینسون هستند. گفتاردرمانی بر افزایش دامنه حرکت ساختارهای گفتاری، اصلاح شدت صوت، بهبود آهنگ و ریتم، آموزش تنفس مناسب و تمرین های عملی برای انتقال پیام متمرکز است. برنامه هایی مانند ال اس وی تی لود بر افزایش شدت صوت و بازآموزی درک درونی از بلندی صدا تاکید دارند و برای بسیاری از افراد می توانند وضوح گفتار را بهبود دهند. گفتاردرمانگر در کنار کار بر گفتار، غربالگری و مدیریت بلع را نیز انجام می دهد. آموزش حالت نشستن مناسب هنگام خوردن، اصلاح بافت غذا در صورت نیاز، استفاده از لقمه های کوچک، توجه به قوام مایعات و آموزش حرکت های ایمن زبان و حنجره می تواند خطر سرفه و ورود غذا به مجاری تنفسی را کاهش دهد. در مشکلات ترشح بزاق، راهکارهای رفتاری مانند آگاهی بخشی درباره بستن لب ها و بلع منظم، آموزش وضعیت صورت و گردن و در صورت نیاز ارجاع برای درمان های دارویی یا تزریق بوتولینوم در شرایط منتخب مطرح می شود. گفتاردرمانی زمانی بهترین نتیجه را می دهد که زود آغاز شود، برنامه تمرینی خانگی منظم داشته باشد و خانواده در حمایت از تمرین ها مشارکت کنند.

جدول مداخلات گفتاردرمانی و اهداف هر بخش

تمرین حرکتی و فیزیوتراپی

تمرین منظم ستون فقرات مراقبت در پارکینسون است. پژوهش ها از سود تمرین های هوازی منظم، تمرین مقاومتی، تمرین تعادلی و راهبردهای آموزش حرکت با دامنه بزرگ حمایت می کنند. تمرین های دامنه بزرگ مانند بیگ با تمرکز بر افزایش دامنه و سرعت و بلندی حرکت طراحی شده اند تا اثر آهستگی و کوچک شدن حرکت را جبران کنند. راهبردهای نشانه گذاری دیداری مانند نوارهای رنگی روی زمین و شنیداری مانند شمارش ریتمیک یا استفاده از موسیقی منظم می تواند یخ زدگی راه رفتن را کاهش دهد. تمرین های مقاومتی برای اندام ها و تنه به افزایش قدرت و ثبات کمک می کند. تمرین های کششی ساختاریافته برای عضلات سینه و خم کننده های ران برای اصلاح خمیدگی قامت مفید است. تمرین های دوگانه وظیفه با احتیاط و به صورت تدریجی به بهبود توجه تقسیم شده در راه رفتن کمک می کنند. برنامه تمرین باید با ارزیابی ایمنی و خطر سقوط و شرایط قلبی عروقی تنظیم شود و شدت آن با توان فردی هماهنگ گردد.

جدول نمونه تمرین ها و هدف هر کدام

کاردرمانی و سازگاری محیط

کاردرمانی به بیمار کمک می کند فعالیت های روزانه مانند لباس پوشیدن، حمام رفتن، آماده سازی غذا، نوشتن و استفاده از تلفن و رایانه را ایمن تر و مستقل تر انجام دهد. اصلاح محیط خانه با حذف لبه های لغزنده، نصب دستگیره در حمام و راهرو، تنظیم ارتفاع تخت و صندلی و بهبود نور در مسیرهای رفت و آمد ساده ولی اثرگذار است. معرفی ابزارهای کمک کننده مانند قاشق ضد لرزش در برخی افراد می تواند مشارکت اجتماعی را افزایش دهد. آموزش تقسیم کار و استراحت های برنامه ریزی شده و استفاده از تقویم و یادآور برای برنامه دارویی به بهبود احساس کنترل و کاهش اضطراب کمک می کند.

مدیریت نشانه های غیر حرکتی

اختلال خواب در پارکینسون پر تکرار است. بهداشت خواب شامل زمان خواب ثابت، دوری از نور شدید صفحه ها در ساعات پایانی روز، پرهیز از نوشیدنی های محرک در عصر و تنظیم دمای اتاق مفید است. اختلال رفتار خواب رم که با حرکت های شدید در خواب همراه است نیاز به ارزیابی تخصصی دارد. یبوست با افزایش فیبر غذایی، مایعات کافی، تحرک منظم و در صورت نیاز کمک دارویی مدیریت می شود. افت فشار وضعیتی با حرکت آهسته هنگام برخاستن، مصرف مایعات کافی، جوراب فشاری و بازنگری داروها بهتر می شود. درد شانه و گردن و کمر با تمرین های کششی و اصلاح وضعیت، گرمای موضعی کوتاه مدت و کار تیمی فیزیوتراپی و کاردرمانی قابل مدیریت است. مشکلات خلق با روان درمانی و در صورت نیاز داروهای انتخاب شده با توجه به تداخل ها و اثر بر حرکت مدیریت می شوند. در توهم و هذیان ابتدا باید علل تحریک کننده مانند عفونت و اختلال متابولیک و داروها بررسی شود و سپس تصمیم درمانی اختصاصی توسط تیم باتجربه اتخاذ گردد.

درمان های پیشرفته

در افرادی که با وجود تنظیم دقیق داروها همچنان نوسان های آزارنده و دیسکینزی دارند یا لرزش مقاوم باقی مانده است، درمان های پیشرفته مطرح می شود. تحریک عمقی مغز با کارگذاری الکترود در هدف های دقیق مانند هسته زیر تالاموسی یا قطعه داخلی گلوبوس پالیدوس می تواند نوسان ها و لرزش را کاهش دهد. انتخاب بیمار نیازمند ارزیابی دقیق حرکتی و شناختی و روانشناختی و بررسی تصویربرداری و توانایی همکاری در برنامه پیگیری است. تزریق ژل حاوی لوودوپا از راه روده کوچک با پمپ خارجی راه دیگری برای رساندن یکنواخت دارو است که در افراد منتخب می تواند نوسان ها را کم کند. انفوزیون زیرجلدی آپومورفین به صورت پیوسته برای برخی بیماران انتخاب می شود. در درمان های لیزری هدایت شونده با تصویربرداری برای تخریب هدف های محدود در مغز، انتخاب بیمار بسیار دقیق است و معمولا برای یک سمت و در لرزش مقاوم مطرح می شود. همه این روش ها باید در مراکز دارای تجربه و با تیم چند تخصصی انجام شود و مراقبت پس از مداخله و تنظیم ظریف برنامه دارویی همچنان ضروری است.

ایمنی بیمار، بیمارستان و تداخلات دارویی

زمان بندی داروها در پارکینسون حیاتی است. در بستری های بیمارستانی باید برنامه دارویی بدون وقفه اجرا شود و در دوره های پرهیز از خوردن، جایگزین های مناسب با تیم جراحی و بیهوشی هماهنگ شود. برخی داروهای ضد تهوع و ضد روان پریشی که گیرنده دوپامین را مهار می کنند می توانند حرکت را بدتر کنند و جایگزین های ایمن تر باید انتخاب شود. پرهیز از قطع ناگهانی لوودوپا مهم است زیرا می تواند با بدتر شدن شدید حرکت و علائم سیستمیک همراه شود. در قطع ناگهانی آگونیست های دوپامین خطر بروز سندرم ترک با اضطراب و بی قراری و درد وجود دارد و هر تغییر باید تدریجی و با برنامه باشد. رانندگی نیازمند توجه و سرعت پردازش و کنترل حرکتی است و در صورت خواب آلودگی یا توهم یا یخ زدگی راه رفتن باید محدود شود. قوانین محلی درباره صلاحیت رانندگی متغیر است و باید از مراجع رسمی پیگیری شود.

آموزش و توانمندسازی خانواده و مراقبان

خانواده و مراقبان نقشی اساسی در موفقیت برنامه درمانی دارند. آموزش درباره ماهیت بیماری، زمان های خوب و بد در طول روز، چگونگی کمک به راه رفتن ایمن و پیشگیری از سقوط، تهیه غذا با بافت مناسب برای بلع و مدیریت یبوست، اهمیت انجام تمرین های روزانه و یادآورهای دارویی، و تشخیص زودهنگام علائم هشدار ضروری است. مراقبان خود نیاز به حمایت دارند و فرسودگی مراقب با بدتر شدن پیامدهای بیمار مرتبط است. دسترسی به گروه های حمایتی و برنامه های استراحت دوره ای برای مراقب ارزشمند است.

گروه های خاص

در افراد جوان تر با شروع زودتر بیماری، نگرانی های شغلی و خانوادگی و برنامه ریزی بلندمدت بیشتر مطرح است و تصمیم های درمانی باید به خطر عوارض رفتاری، برنامه بارداری، و نقش فعالیت بدنی توجه ویژه داشته باشد. در سالمندان چند دارویی و خطر سقوط و اختلال شناختی باید به دقت مدیریت شود و تاکید بر تمرین های تعادلی و تقویت عضلات مرکزی و بازنگری دوره ای داروهای آرام بخش یا ضد فشار خون اهمیت دارد. در بارداری و شیردهی انتخاب داروها محدودتر است و راهبردهای غیر دارویی و فیزیوتراپی و گفتاردرمانی برجسته تر می شوند و تصمیم ها باید با هماهنگی تیم زنان و کودکان گرفته شود. در همراهی با بیماری های قلبی و کلیوی و کبدی تنظیم دوز و انتخاب داروها و پایش آزمایشگاهی اهمیت بیشتری دارد.

پایش درمان و ارزیابی نتیجه

پایش منظم با ثبت تغییرات حرکتی و غیر حرکتی، بررسی عوارض دارویی، سنجش کیفیت زندگی و مرور اهداف درمانی انجام می شود. دفترچه روزانه برای ثبت زمان های بهبود و افت عملکرد و رخدادهای یخ زدگی و توهم و خواب می تواند به تنظیم دقیق کمک کند. گفتاردرمانگر و فیزیوتراپیست و کاردرمان هر کدام شاخص های اختصاصی خود را برای سنجش پیشرفت دارند و هماهنگی این داده ها در جلسات مرور تیمی تصمیم های مبتنی بر شواهد فردی را ممکن می کند.

خطاهای رایج بیماران و راه های پیشگیری

قطع ناگهانی داروها، بی توجهی به زمان بندی دقیق لوودوپا، خوددرمانی با مکمل ها بدون هماهنگی با پزشک، نادیده گرفتن اختلال خواب و یبوست، بی توجهی به نشانه های توهم و هذیان، و پرهیز از حرکت به خاطر ترس از افتادن از نمونه های خطاهای رایج هستند. برنامه ریزی برای فعالیت های ایمن و استفاده از تکیه گاه های مناسب، صحبت کردن درباره هر تغییری در خلق یا خواب با تیم درمان، بازگشت تدریجی به فعالیت های معنادار و پیگیری ویزیت های دوره ای این خطاها را کاهش می دهد.

نشانه های هشدار که مراجعه فوری را الزامی می کند

• افت ناگهانی سطح هوشیاری یا گیجی شدید
• تشنگی و کاهش دفع همراه با تب و ضعف عمومی و سفتی شدید
• سقوط همراه با آسیب سر یا درد شدید و پایدار اندام
• توهم های آزارنده با رفتارهای خطرناک برای خود یا دیگران
• مشکل شدید در بلع با سرفه مکرر یا کبودی هنگام خوردن

پنج نکته عملی برای زندگی روزمره و بهبود عملکرد

• زمان بندی دقیق دارو و استفاده از یادآورها برای پیشگیری از افت عملکرد
• پیاده روی منظم در مسیر امن و تمرین های دامنه بزرگ با شمارش بلند
• تمرین های بلندی صدا و مکث گذاری در گفتار با راهنمایی گفتاردرمانگر
• اصلاح محیط خانه با حذف موانع و بهبود نور و نصب دستگیره در حمام
• بهداشت خواب و مدیریت یبوست و نوشیدن آب کافی در طول روز

جمع بندی

پارکینسون یک اختلال پیچیده است که فقط به نشانه های حرکتی محدود نمی شود. درمان موثر به ترکیبی از داروهای به دقت تنظیم شده، گفتاردرمانی و تمرین حرکتی ساختاریافته و مراقبت جامع نیاز دارد. آغاز زودهنگام برنامه توانبخشی، آموزش بیمار و خانواده، پایش منظم عوارض و بازبینی اهداف و توجه به ایمنی در خانه و جامعه مسیر رسیدن به بهترین نتیجه ممکن را هموار می کند. این نوشتار راهنمایی آموزشی مبتنی بر شواهد است و نمی تواند جایگزین ارزیابی و تصمیم اختصاصی برای هر فرد باشد.

منابع معتبر برای مطالعه بیشتر

NICE Guideline NG71: Parkinson’s disease in adults — diagnosis and management [PDF]

AAN Practice Guideline 2021: Dopaminergic therapy for motor symptoms in early Parkinson disease — clinician summary [PDF]

European guideline 2022: Treatment of Parkinson’s disease — European Section recommendations [PDF]

Cochrane Review 2021: Speech and language therapy for speech problems in Parkinson’s disease