هشدار پزشکی: این مقاله صرفاً محتوای آموزشی دارد و جایگزین ارزیابی و درمان پزشک نیست. در صورت وجود علائم شدید مانند تنگی نفس، سرفهی خونی، کاهش دید ناگهانی، درد قفسه سینه یا کاهش حجم ادرار، فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
واسکولیتها گروهی از بیماریهای التهابی هستند که دیوارهٔ رگهای خونی را درگیر میکنند و میتوانند باعث تنگی لومن، انسداد، ایسکمی، خونریزی، آنوریسم یا تخریب بافتی شوند. از نظر منشأ، واسکولیتها به صورت «اولیه» (بدون علت شناختهشدهٔ زمینهای) و «ثانویه» (در زمینهٔ عفونتها، بدخیمیها، داروها یا بیماریهای بافت همبند مانند لوپوس) دستهبندی میشوند. در عمل بالینی، شناخت الگوی درگیری عروقی و ارگانها، تشخیص افتراقی را محدود میکند و مسیر آزمایشها و درمان را مشخص میسازد.
تعریف، پاتوفیزیولوژی و اهمیت بالینی
واکنشهای ایمنی مختلفی در پدیدآیی واسکولیت نقش دارند. در برخی زیرگروهها مانند واسکولیتهای وابسته به ANCA، خودآنتیبادیها علیه PR3 و MPO نوتروفیلها را فعال میکنند و به التهاب نکروزان رگهای کوچک میانجامند. در گروهی دیگر مانند واسکولیتهای کمپلکس ایمنی (برای نمونه IgA) رسوب کمپلکسهای ایمنی و فعالسازی کمپلمان، التهاب دیواره عروق را تحریک میکند. در واسکولیتهای عروق بزرگ نظیر GCA و تاکایاسو، التهاب عمدتاً گرانولوماتوز است و سلولهای T و ماکروفاژها نقش محوری دارند. نتیجهٔ نهایی این مسیرها تخریب دیوارهٔ رگ و اختلال جریان خون است.
از نظر بار بیماری، واسکولیتها نادرند اما میتوانند اورژانسهای تهدیدکنندهٔ حیات (مانند خونریزی آلوئولی یا گلومرولونفریت پیشرونده) یا ناتوانیهای پایدار (مانند کاهش بینایی در GCA یا نارسایی کلیه در AAV) ایجاد کنند. تشخیص زودهنگام و شروع درمان مناسب، پیشآگهی را بهطور چشمگیری بهبود میدهد.
طبقهبندی بر پایهٔ اندازهٔ رگ (الگوی CHCC)
نظام نامگذاری «اجلاس چاپلهیل» واسکولیتها را بر اساس رگهای غالب درگیر (بزرگ، متوسط، کوچک) و نیز گروههای ویژهای مانند «واسکولیتهای متغیر-عروقی»، «واسکولیت تکعضوی»، «واسکولیتهای همراه با بیماری سیستمیک» و «واسکولیتهای ثانویه به اتیولوژی محتمل» ساماندهی میکند. جدول زیر نمایی کاربردی از این الگوها و نمونههای بالینی ارائه میدهد.
الگوهای اصلی واسکولیت بر اساس اندازهٔ رگ، نمونهها و نکات بالینی
| گروه عروقی | نمونهها | تظاهرات بالینی غالب | نکات افتراقی کلیدی |
|---|---|---|---|
| عروق بزرگ | آرتریت سلول ژآنت (GCA)، آرتریت تاکایاسو (TAK) | سردرد/درد شقیقه، حساسیت پوست سر، لنگش فکی، علائم بینایی (GCA)؛ تنگی/آنوریسم آئورت و شاخهها، فشارخون مقاوم، کاهش نبض (TAK) | شروع سنی متمایز (GCA معمولاً ≥۵۰ سال؛ TAK معمولاً جوانان)، تصویرنگاری نقش محوری دارد |
| عروق متوسط | پلیآرتریت ندوزا (PAN)، بیماری کاوازاکی (KD) | نوریت محیطی، درد شکم ایسکمیک، ضایعات پوستی ندولار/لیودو (PAN)؛ تب طولانی، کونژکتیویت، اریتم کفدست/پا و درگیری کرونر (KD) | عدم درگیری گلومرولی در PAN؛ در KD خطر آنوریسم کرونر و نیاز به IVIG زودهنگام |
| عروق کوچک (AAV) | GPA، MPA، EGPA | درگیری ENT/ریه/کلیه (GPA)؛ گلومرولونفریت پیشرونده و خونریزی آلوئولی (MPA)؛ آسم دیررس، ائوزینوفیلی و نوروپاتی (EGPA) | الگوی ANCA (PR3 در GPA شایعتر، MPO در MPA/EGPA)، بافتبرداری ارزشمند است |
| عروق کوچک (کمپلکس ایمنی) | واسکولیت IgA، واسکولیت کریوگلوبولینمیک، بیماری ضد-GBM، واسکولیت کهیرزا با C1q پایین | پورپورای قابل لمس، درگیری کلیه/گوارش (IgA)؛ پورپورا، آرترالژی و گاه نوروپاتی (کریوگلوبولینمیک) | بررسی کمپلمان/کریوگلوبولینها/آنتیبادیها در تفسیر کمککننده است |
| متغیر-عروقی | بیماری بهجت، سندرم کوگان | زخمهای دهانی/تناسلی، یووئیت، ترومبوز و آنوریسمها (بهجت) | درگیری همزمان رگهای با اندازههای مختلف، الگوی علائم سیستمیک |
| تکعضوی و ثانویه | واسکولیت پوستی لوکوسیتوکلاستیک، واسکولیت ناشی از HBV/HCV/دارو/بدخیمی | درگیری محدود ارگان یا ارتباط واضح با علت زمینهای | جستوجوی علت ثانویه و درمان هدفمند آن |
الگوهای بالینی که به تشخیص کمک میکنند
یکی از کارآمدترین میانبُرها برای رسیدن به تشخیص در واسکولیتها توجه به پُهنمای ارگان درگیر است. بهعنوان نمونه، ترکیب «آسم دیررس، ائوزینوفیلی پایدار و نوروپاتی محیطی» EGPA را محتمل میکند؛ «سردرد جدید در فرد بالای ۵۰ سال با ESR بالا و حساسیت شقیقه» به سود GCA است؛ «هموپتیزی حاد با کاهش هموگلوبین و ارتشاح زجاجی در CT» خونریزی آلوئولیِ AAV را مطرح میسازد؛ و «هایپرتانسیون ناگهانی با درد شکم ایسکمیک» در کنار یافتههای آنژیوگرافیک، PAN را برجسته میکند. دقت در الگوها، انتخاب آزمایشها و زمان ارجاع را منطقیتر میسازد.
رویکرد مرحلهبهمرحله به تشخیص
۱) گرفتن شرححال و معاینهٔ هدفمند
شرححال دقیق (زمانبندی علائم، سیر تب، علائم ENT/ریه/کلیه/پوست/اعصاب/چشم، مصرف دارو، مواجههٔ عفونی، سفر، زمینهٔ بدخیمی یا بیماری خودایمنی) و معاینهٔ کامل (فشار خون چهار اندام، نبضهای محیطی، سوفلها، پوست و مفاصل، معاینهٔ عصبی و چشم) نخستین سنگبنای تشخیصاند. هشدارهای قرمز عبارتاند از: علائم چشمی در GCA، هموپتیزی/افت اشباع اکسیژن، الیگوری/هماچوری با استوانههای گلبول قرمز، درد شکم کولیکی مقاوم، یا نقص عصبی کانونی؛ این موارد ارزیابی اورژانسی را توجیه میکنند.
۲) آزمایشهای پایه و ایمنیشناسی
آزمایشهای خط اول شامل CBC با فرمول، ESR/CRP، کراتینین و اوره، الکترولیتها، آنالیز ادرار (برای هماچوری دیسمورفیک و پروتئینوری) و پروفایل کبدی هستند. بسته به الگوی بالینی، ارزیابیهای ایمنیشناسی درخواست میشوند: ANCA (ELISA برای PR3/MPO) در مظنون AAV، IgE و ائوزینوفیل در EGPA، آنتیبادی ضد-GBM در سندرم ریه–کلیه، کریوگلوبولینها و سطح کمپلمان برای واسکولیت کریوگلوبولینمیک، و سرولوژیهای HBV/HCV/HIV در الگوهای مناسب. در جدول زیر جمعبندی میشود:
آزمونهای پاراکلینیک کلیدی و تفسیر بالینی
| آزمایش/روش | چرا درخواست میشود؟ | تفسیر و نکات |
|---|---|---|
| ESR/CRP | شاخص التهاب سیستمیک | در GCA معمولاً بسیار بالا است؛ نرمال بودن آن نفی بیماری نیست، بهویژه در عود |
| آنالیز ادرار و پروتئینوری | غربالگری درگیری گلومرولی | هماچوری دیسمورفیک و استوانهٔ RBC به سود گلومرولونفریت نکروزان |
| ANCA (PR3/MPO) | پشتیبانی از تشخیص AAV | PR3 بیشتر با GPA و MPO با MPA/EGPA همراه است؛ منفی کاذب/مثبت کاذب ممکن است |
| Anti-GBM | سندرم ریه–کلیه | مثبت شدن نیاز به درمان فوری و اغلب پلاسمافرز دارد |
| کریوگلوبولینها، C3/C4 | شک به واسکولیت کریوگلوبولینمیک | کاهش C4 شایع است؛ نگهداری نمونه در دمای مناسب اهمیت دارد |
| HBsAg/Anti-HBc، HCV Ab/RNA | بررسی علل ثانویه | در PAN مرتبط با HBV و واسکولیت کریوگلوبولینمیک مرتبط با HCV حیاتی است |
| IgE، شمارش ائوزینوفیل | شک به EGPA | ائوزینوفیلی پایدار و IgE بالا از EGPA حمایت میکند |
۳) تصویربرداری هدفمند
در واسکولیتهای عروق بزرگ، تصویربرداری ستون فقرات تشخیص است. در GCA، سونوگرافی Duplex شریانهای تمپورال و آگزیلاری برای کشف «Halo sign» و تنگیها بهکار میرود و درگیرّی آئورت و شاخهها با CTA/MRA یا PET/CT ارزیابی میشود. در TAK، MRA روش ترجیحی برای ارزیابی التهاب دیواره و تنگیها است و CTA/PET میتواند مکمل باشد. درگیرّی ریه در AAV با CT قفسه سینه الگوی ندولها، کاویتاسیون، ارتشاح آلوئولی یا خونریزی را نشان میدهد.
۴) بافتبرداری و آسیبشناسی
بافتبرداری «استاندارد طلایی» برای اثبات واسکولیت در بسیاری از سناریوها است. بیوپسی شریان تمپورال در GCA (ترجیحاً ≥۲ سانتیمتر) میتواند آرتریت گرانولوماتوز با سلولهای غولآسا را نشان دهد؛ بااینحال، پدیدهٔ «پرش ضایعه» منفی کاذب ایجاد میکند و تشخیص صرفاً بر عدم التهاب بافت استوار نمیشود. در AAV، بیوپسی کلیه (گلومرولونفریت نکروزان «paucimmune») و ریه/پوست/نایبینی کمککنندهاند. در واسکولیتهای کمپلکس ایمنی، رسوب IgA یا کمپلمان در ایمونوفلورسانس تشخیصی است.
نمایهٔ بیماریها بهتفکیک گروههای اصلی
واسکولیتهای عروق بزرگ
آرتریت سلول ژآنت (GCA)
شایعترین واسکولیت التهابی در سالمندان است و با سردرد جدید، حساسیت پوست سر، درد هنگام جویدن (لنگش فکی)، علائم بینایی (تاری، دوبینی، افت بینایی)، تب و کاهش وزن تظاهر میکند. حدودی از بیماران پلیمیالژی روماتیکا همزمان دارند. درگیری آئورت و شاخهها (مانند شریانهای آگزیلاری و سابکلاوین) میتواند با کلاودیکاسیون اندام فوقانی، اختلاف فشار بین دو دست یا آنوریسم آئورت بروز کند.
تشخیص: ESR/CRP معمولاً بالا است. تصویربرداری با سونوگرافی (Halo sign)، و در صورت شک به درگیری گسترده، MRA/CTA/PET. بیوپسی شریان تمپورال ارزشمند است اما منفی بودن آن تشخیص را منتفی نمیکند؛ در صورت احتمال بالینی زیاد، درمان را بهتعویق نیندازید.
درمان: شروع فوری گلوکوکورتیکوئید با دوز بالا برای پیشگیری از نابینایی ضروری است (معمولاً پردنیزولون معادل ۴۰–۶۰ میلیگرم روزانه؛ در تهدید بینایی، متیلپردنیزولون وریدی پالس). برای کاهش-استروئید و پیشگیری از عود، توسیلیزوماب (مهارکننده IL-6) گزینهٔ مؤثری است. پایش عوارض استروئید (اُستئوپروز، دیابت، عفونت)، تجویز کلسیم/ویتامین D و بیسفسفونات در افراد پرخطر توصیه میشود.
آرتریت تاکایاسو (TAK)
واسکولیتی گرانولوماتوز در جوانان (اغلب زنان) که آئورت و شاخههایش را درگیر میکند. علائم اولیه غیراختصاصی است (تب، خستگی، درد اندام)، سپس تنگیها/آنوریسمها موجب کاهش/اختلاف نبض، سوفل عروقی، فشار خون بالا و علائم ایسکمیک میشوند.
تشخیص: MRA/CTA/PET/US بر اساس محل درگیری. ESR/CRP ممکن است همواره همسو با فعالیت نباشد.
درمان: استروئید خط اول است؛ بهمنظور اسپیرینگ، متوترکسات یا آزاتیوپرین اضافه میشود. در موارد مقاوم/عودکننده از بیولوژیکها (ضد-TNF یا توسیلیزوماب) بهره میگیرند. مداخلات عروقی (آنژیوپلاستی/استنت/جراحی) در فاز خاموش بیماری و با انتخاب دقیق بیمار انجام میشود.
واسکولیتهای عروق متوسط
پلیآرتریت ندوزا (PAN)
یک واسکولیت نکروزان عروق متوسط بدون درگیری گلومرولی است. تظاهرات شامل لیودورِتیکیولاریس، ندولهای دردناک پوستی، نوروپاتی محیطی، درد شکم ایسکمیک، فشار خون بالا و آنوریسم/تنگی شریانهای احشایی است. ارتباط با HBV در بخشی از بیماران اهمیت بالینی دارد.
تشخیص: آنژیوگرافی (CTA/MRA/DSA) برای آشکارسازی آنوریسمهای مهرهمانند و تنگیها، بیوپسی پوست/عضله/عصب بر اساس درگیری. HbV باید جستوجو شود.
درمان: در PAN ایدیوپاتیکِ شدید، استروئید با دوز بالا بههمراه سیکلوفسفامید برای اینداکشن و سپس داروی نگهدارنده (آزاتیوپرین/متوترکسات) توصیه میشود. در PAN مرتبط با HBV، ضدویروس (مانند تنوفوویر/انتکاویر) همراه با کاهشتدریجی استروئید و در موارد منتخب پلاسمافرز مدنظر قرار میگیرد.
بیماری کاوازاکی (Kawasaki)
واسکولیت تبدار کودکان که با تب ≥۵ روز و معیارهای مخاطی-پوستی (کونژکتیویت غیرچرکی، تغییرات دهان/لب، راش، ادم/اریتِم کف دستوپا، لنفادنوپاتی گردنی) شناخته میشود. درگیری کرونر مهمترین پیامد است و نیازمند پیگیری قلبی درازمدت است.
درمان: در فاز حاد، گاماگلوبولین وریدی (IVIG) دوز بالا بههمراه آسپرین بر اساس ریسک توصیه میشود. اکوکاردیوگرافی سریال برای پایش آنوریسمهای کرونر ضروری است. در موارد مقاوم به IVIG، از کورتیکواستروئید یا ایمنیدرمانیهای دیگر استفاده میشود.
واسکولیتهای عروق کوچک
واسکولیتهای وابسته به ANCA (AAV: GPA، MPA، EGPA)
GPA با گرانولوم نکروزان در ENT/ریه و گلومرولونفریت همراه است؛ MPA عمدتاً گلومرولونفریت نکروزان و خونریزی آلوئولی میدهد؛ EGPA با آسم دیررس، ائوزینوفیلی و واسکولیت نکروزان مشخص میشود و ممکن است ANCA منفی باشد.
تشخیص: الگوی بالینی، ANCA نوع PR3/MPO، CT قفسه سینه، آنالیز ادرار، و بیوپسی ارگان درگیر (بهویژه کلیه) در کنار سایر علل (عفونت، آمبولی کلسترول، TMA، اندوکاردیت عفونی) صورت میگیرد.
درمان (اینداکشن): در بیماری شدید تهدیدکنندهٔ ارگان/حیات، ریتوکسیماب یا سیکلوفسفامید همراه با گلوکوکورتیکوئید توصیه میشود. استروئید باید بهصورت طرحهای کاهشیابنده مدیریت شود. آواکُوپان (مهارکنندهٔ گیرندهٔ C5a) میتواند در برخی بیماران برای کاهش وابستگی به استروئید افزوده شود. پلاسمافرز بهصورت روتین سودمند نشان داده نشده و فقط در سناریوهای انتخابی (مثلاً نارسایی کلیهٔ شدید یا سندرم ریه–کلیه با آنتی-GBM) مدنظر است.
درمان (نگهدارنده): پس از دستیابی به خاموشی بیماری، ریتوکسیماب دورهای یا آزاتیوپرین/متوترکسات برای پیشگیری از عود بهکار میرود. در EGPA غیرشدید یا مقاوم، مِپولیزوماب (ضد IL-5) اثربخشی نشان داده است. پروفیلاکسی علیه پنوموسیستیس ژیروِسی با کوتریموکسازول در بیمارانی که درمان ایمنوساپرسیو شدید میگیرند توصیه میشود.
واسکولیتهای کمپلکس ایمنی (IgA، کریوگلوبولینمیک، ضد-GBM، HUV)
IgA: در کودکان شایعتر است و با پورپورای قابل لمس، درد شکم کولیکی و درگیری کلیه تظاهر میکند. مدیریت اغلب حمایتی است و درگیری کلیهٔ شدید نیازمند کورتیکواستروئید و گاه ایمنوساپرسیون است.
کریوگلوبولینمیک: با پورپورا، آرترالژی، ضعف و درگیری کلیه/اعصاب دیده میشود؛ در صورت ارتباط با HCV، درمان ضدویروسی مستقیمالاثر (DAA) سنگبنای کنترل بیماری است و در موارد شدید به ایمنوساپرسیون افزوده میشود.
بیماری ضد-GBM: سندرم ریه–کلیه با هموپتیزی و گلومرولونفریت؛ درمان ترکیبی پلاسمافرز، استروئید و سیکلوفسفامید اورژانسی است.
HUV (ضد-C1q): کهیر مزمن دردناک با کمپلمان پایین؛ درمان بر اساس شدت از آنتیهیستامین تا کورتیکواستروئید و ایمونومدولاتور متغیر است.
الگوریتم درمان: اهداف، اینداکشن و نگهدارنده
اهداف درمان عبارتاند از: خاموشی التهاب، پیشگیری از آسیب ارگانی، کاهش مواجهه با استروئید، و کاهش خطر عفونت و عوارض دارویی. زمانبندی و شدت درمان بر مبنای شدت بیماری و ارگانهای درگیر تنظیم میشود. جدول زیر خلاصهای عملی برای گروههای عمده ارائه میکند.
جمعبندی درمان بر اساس گروه و مرحله
| بیماری/گروه | اینداکشن (نمونهٔ رایج) | نگهدارنده | نکات ایمنی/توضیحات |
|---|---|---|---|
| GCA | پردنیزولون دوز بالا ± متیلپردنیزولون وریدی در تهدید بینایی؛ اضافهکردن توسیلیزوماب برای اسپیرینگ استروئید | کاهش تدریجی استروئید؛ ادامهٔ توسیلیزوماب در موارد منتخب | پایش تراکم استخوان، قند خون، فشار خون؛ ارزیابی آئورت با تصویربرداری دورهای |
| TAK | پردنیزولون دوز بالا + متوترکسات/آزاتیوپرین؛ در مقاومها بیولوژیک | DMARD خوراکی یا بیولوژیک بر حسب پاسخ | مداخلات عروقی در فاز خاموش؛ افتراق از فیبروماسکولار دیسپلازیا/آترو |
| PAN | استروئید دوز بالا + سیکلوفسفامید (در شدید)؛ در HBV، ضدویروس + کاهش استروئید ± پلاسمافرز | آزاتیوپرین/متوترکسات بر حسب تحمل | غربال HBV قبل از ایمنوساپرسیون؛ پایش فشار خون و عوارض احشایی |
| KD | IVIG دوز بالا + آسپرین بر اساس ریسک | پیگیری کاردیولوژیک بلندمدت بر اساس Z-score کرونر | اکو سریال؛ در مقاومها استروئید یا درمانهای جایگزین |
| AAV (GPA/MPA/EGPA) | ریتوکسیماب یا سیکلوفسفامید + استروئید؛ در EGPA منتخب، مپولیزوماب؛ در موارد مناسب، آواکُوپان برای کاهش استروئید | ریتوکسیماب دورهای یا آزاتیوپرین/متوترکسات | پروفیلاکسی PJP؛ اجتناب از پلاسمافرز روتین؛ پایش کلیه/ریه |
| IgA/Cryo/Anti-GBM | حمایتی ± کورتیکوستروئید؛ درمان DAA برای HCV؛ در Anti-GBM پلاسمافرز + CYC + استروئید | بر حسب ارگان درگیر و علت زمینهای | حفظ دما برای نمونهٔ کریو؛ افتراق همپوشانی با AAV |
مدیریت مخاطرات درمان و اقدامات حمایتی
ایمنوساپرسیون اثربخش بهای خود را دارد. پیش از شروع درمانهای شدید، واکسیناسیونها (آنفلوآنزا، پنوموکوک، هپاتیت B) بهروز شود. غربالگری HBV/HCV/HIV و سل نهفته قبل از بیولوژیکها ضروری است. برای کاهش خطر PJP، کوتریموکسازول پروفیلاکسی در بیمارانی که ریتوکسیماب/سیکلوفسفامید و استروئید دوز متوسط–بالا میگیرند توصیه میشود. پروفیلاکسی گوارشی (PPI در افراد پرخطر)، سلامت استخوان (کلسیم/ویتامین D/بیسفسفونات در اندیکاسیون)، و مراقبت از پوست/دهان نیز مهماند. در سنین باروری، مباحث حفظ باروری پیش از سیکلوفسفامید باید مطرح شود.
پایش، عود و پیامدهای درازمدت
پس از اینداکشن موفق، فاز نگهدارنده و پیگیری منظم آغاز میشود. در AAV، پایش با ارزیابی علائم، آنالیز ادرار، کراتینین و گاهی تصویربرداری ریه انجام میگیرد؛ اندازهگیری تیتر ANCA بهتنهایی برای تصمیمگیری درمانی کافی نیست و در زمینهٔ بالینی تفسیر میشود. در GCA/TAK، علاوه بر علائم و مارکرهای التهاب، تصویربرداری دورهای از آئورت و شاخهها برای کشف آنوریسم یا پیشروی تنگیها اهمیت دارد. برنامهٔ کاهش استروئید باید تدریجی و بر مبنای پاسخ بالینی و خطر عود تنظیم شود. تصمیم دربارهٔ طول مدت نگهدارنده فردمحور است؛ بسیاری از بیماران AAV به ۱۸–۲۴ ماه نگهدارنده نیاز دارند و در گروههای پرخطر، دورهٔ طولانیتر یا ریتوکسیماب دورهای مدنظر قرار میگیرد.
افتراقهای مهم: چه چیزهایی شبیه واسکولیت بهنظر میرسند؟
افزون بر عفونتها (اندوکاردیت عفونی، آبسهها)، پدیدهٔ آمبولی کلسترول، اختلالات میکروآنژیوپاتیک (TTP/HUS)، آمبولی ترومبوآمبولیک، و تومورها میتوانند تصویری شبهواسکولیت ایجاد کنند. تاریخچهٔ اخیر دندانپزشکی، پروتز دریچه، مصرف کوکائین/آمفتامین، یا درمانهای نوظهور سرطان (مهارکنندههای ایست بازرسی ایمنی) باید پرسیده شود. در صورت شک به عفونت، آنتیبیوتیک را پیش از ایمنوساپرسیون شروع کنید و اقدامات تشخیصی را سرعت بخشید.
نکات کاربردی برای پزشک عمومی و زمان ارجاع فوری
موارد زیر ارجاع/مشاورهٔ فوری روماتولوژی، نفرولوژی یا اورژانس را ایجاب میکند: علائم چشمی در GCA، هموپتیزی یا افت اشباع اکسیژن، الیگوری/هماچوری با کاهش سریع GFR، درد شکم کولیکی با علائم پریتونئال، نقص عصبی کانونی جدید، یا درد قفسه سینه در بیمار KD. تداخل زودهنگام تخصصی میتواند بینایی، عملکرد کلیه و حتی جان بیمار را حفظ کند.
تنظیم سبک زندگی و پیگیری بلندمدت
کنترل فشار خون، چربی خون و قند، ترک سیگار، ورزش سبک متناسب با شرایط عروقی، و تغذیهٔ ضدالتهابی به کاهش ریسک قلبی–عروقی و عوارض استروئید کمک میکند. آموزش بیمار دربارهٔ علائم هشدار عود (بازگشت پورپورا، سرفهٔ خونی، تورم اندام، سردرد جدید) و پایبندی به ویزیتهای دورهای از ارکان موفقیت درمان است. در GCA/TAK، برنامهٔ تصویربرداری آئورت بهطور منظم تنظیم شود. در KD، پیگیری کاردیولوژی برحسب Z-score کرونر تعیین میگردد.
خطاهای رایج در مدیریت واسکولیت
- بهتعویق انداختن استروئید در GCA با تهدید بینایی به امید بیوپسی؛ درمان فوری ارجح است و بیوپسی را میتوان با فاصلهٔ کوتاه انجام داد.
- شروع ایمنوساپرسیون شدید پیش از عفونتهای جدی (بهویژه اندوکاردیت)؛ همواره خونکشت و ارزیابی دقیق بالینی انجام دهید.
جمعبندی
واسکولیتها طیفی ناهمگن از بیماریها هستند که از رگهای بزرگ تا کوچک را درگیر میکنند. رویکرد منطقی شامل شناسایی الگوی ارگان درگیر، آزمایشهای پایه و ایمنیشناسی هدفمند، تصویربرداری مناسب و در صورت امکان بافتبرداری است. درمان با گلوکوکورتیکوئیدها آغاز میشود و بسته به زیرگروه و شدت، سیکلوفسفامید، ریتوکسیماب، توسیلیزوماب، مپولیزوماب و IVIG بهکار میروند؛ راهبردهای کاهش استروئید و پیشگیری از عوارض برای بهبود کیفیت زندگی بیمار ضروریاند. پیگیری ساختارمند و آموزش بیمار، کلید کاهش عود و پیامدهای نامطلوب در درازمدت است.
مطالعهٔ بیشتر
۱) Jennette JC, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.
۲) 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for Management of ANCA-Associated Vasculitis.
۳) 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis.
۴) AHA Scientific Statement 2017: Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease.
