این مطلب صرفاً آموزشی است و جایگزین معاینه و توصیهٔ اختصاصی پزشک نیست. تصمیم برای هر اقدام درمانی در حوزهٔ ریه و دستگاه تنفسی باید پس از ارزیابی حضوری، مرور گزینهها/ریسکها/مزایا و امضای رضایت آگاهانه انجام شود. در صورت مشاهدهٔ علائم هشدار مانند تنگینفس شدید یا پیشرونده، کبودی لبها یا انگشتان، درد قفسه سینه، سرفهٔ خونی، تب بالا با لرز یا علائم عفونت کنترلنشده، کاهش سطح هوشیاری یا گیجی، خسخس شدید یا «سینهٔ خاموش» (کاهش صداهای تنفسی)، یا کاهش اشباع اکسیژن، فوراً به مراکز درمانی مراجعه کنید.
برونشکتازی در یک نگاه: تعریف، چرخهٔ آسیب و چرا «تخلیهٔ ترشحات» هستهٔ درمان است
برونشکتازی به گشادشدگی و تخریب غیرقابلبرگشت دیوارهٔ برونشها گفته میشود که بهدنبال التهاب و عفونتهای مکرر یا اختلالهای مادرزادی/کسبیِ پاکسازی موکوسی–مژکی رخ میدهد. پیامد این تغییرات، تجمع ترشحات غلیظ، رشد پاتوژنها (مانند Pseudomonas aeruginosa، Haemophilus influenzae، Moraxella catarrhalis و در برخی بیماران Staphylococcus aureus)، و تداوم چرخهٔ «عفونت–التهاب–آسیب ساختاری» است. شکستن این چرخه سه جزء اساسی دارد: ۱) تخلیهٔ مؤثر ترشحات با آموزش تکنیکهای فیزیوتراپی و دستگاههای کمکی؛ ۲) درمان هدفمند عفونتها (حاد و مزمن) بر اساس کشت و الگوهای مقاومت؛ ۳) شناسایی و درمان علت زمینهای مانند نقص ایمنی، آسپیرهکردن مزمن، آسم، بیماریهای روماتولوژیک، دیسکینزی مژکی اولیه (PCD) یا حساسیت به آسپرژیلوس (ABPA). این مقاله راهنمایی جامع و عملی دربارهٔ اصول پاکسازی راه هوایی، فیزیوتراپی تنفسی، و درمانهای مبتنی بر شواهد ارائه میکند.
بار بیماری و اهداف درمانی: از علائم روزمره تا پیامدهای بلندمدت
بیماران مبتلا به برونشکتازی اغلب با سرفهٔ مزمن، خلط فراوان و عفونی، خسخس یا تنگینفس فعالیتی مراجعه میکنند. تشدیدهای عفونی میتواند به بستریهای مکرر، افت کیفیت زندگی و فرسایش عملکرد ریه منجر شود. اهداف درمانی در کوتاهمدت شامل کاهش علائم، افزایش تحمل فعالیت، بهبود کیفیت خواب و کاهش دفعات تشدید است؛ در بلندمدت، جلوگیری از افت عملکرد ریه، کاهش بار میکروبی مزمن و کاستن از خطر پیامدهایی مانند هموپتیزی، نارسایی تنفسی یا فشار خون ریوی مد نظر است. رسیدن به این اهداف نیازمند برنامهٔ فردیسازیشدهٔ پاکسازی ترشحات، پایبندی به درمان نگهدارنده، و ارزیابی دورهای توسط تیم چندتخصصی است.
ارزیابی تشخیصی و خط پایهٔ مراقبت: چه چیزهایی باید از همان ابتدا روشن شود؟
تشخیص برونشکتازی با HRCT قفسه سینه تثبیت میشود (نمای رینگ و تراکشن، افزایش قطر برونش نسبت به شریان همراه، فقدان باریکشدن طبیعی بهسمت محیط، جیبهای موکوسی). پس از تأیید، باید «پروفایل پایه» ساخته شود: شدت علائم، ظرفیت فعالیت، عملکرد ریوی (اسپیرومتری، گاهی DLCO/حجمهای ریوی)، الگوی پاتوژنها بر اساس کشت خلط (ترجیحاً در شرایط پایدار)، و ارزیابی علتهای زمینهای (ایمونگلوبولینها، رد ABPA، بررسی آسپیراسیون/ریفلاکس، نشانههای PCD در بیماران منتخب). سنجههای شدت و پیشآگهی مانند BSI و FACED میتوانند به برنامهریزی پیگیری و شدت مداخلات کمک کنند. شکل بیماری (پراکنده یا لوکالیزه) نیز در انتخاب راهبردهای پیشرفته مانند جراحی نقش دارد.
اصول فیزیوتراپی تنفسی و تخلیهٔ ترشحات: ستون فقرات مراقبت روزمره
در همهٔ بیماران (بهجز استثناهای نادر) آموزش یک یا چند تکنیک پاکسازی راه هوایی توسط فیزیوتراپیست تنفسی، ارزیابی تحمل/ترجیحات بیمار، و بازبینی منظم تکنیک توصیه میشود. اهداف فیزیوتراپی عبارتاند از: بهبود تهویهٔ نواحی ترشحدار، کاهش مقاومت راههای هوایی با بازکردن لولههای کوچک، و بسیج ترشحات برای خروج. زمانبندی تمرینها باید با ریتم علائم، سطح فعالیت و برنامهٔ آنتیبیوتیک/موکواکتیو هماهنگ شود.
نقشهٔ کلی تکنیکها و دستگاههای پاکسازی راه هوایی
| تکنیک/دستگاه | سازوکار | برای چه کسانی مناسب است؟ | نکات قوت/محدودیت |
|---|---|---|---|
| چرخهٔ فعال تنفس (ACBT) | الگوهای کنترلشدهٔ تنفس + هاف برای بسیج ترشح | بیشتر بیماران با توانایی همکاری خوب | بدون تجهیزات؛ نیازمند آموزش و تمرین دقیق |
| فشار بازدمی مثبت (PEP) | افزایش فشار انتهای بازدمی برای بازنگهداشتن راههای کوچک | بیماران با کلاپس راههای کوچک یا ترشح چسبنده | دستگاه ساده/قابلحمل؛ نیاز به تناسب ماسک/لبگیر |
| PEP نوسانی (Flutter/Acapella/Aerobika) | نوسان فشار + PEP برای کَندن ترشحات | ترشحات غلیظ/چسبنده؛ ترجیح به کار با دستگاه | بازخورد فوری؛ حساس به وضعیت/زاویهٔ دستگاه |
| درناژ وضعیتی/ELTGOL | استفاده از موقعیت بدن و بازدم طولانی برای تخلیهٔ ربعها | ترشحات لوکالیزه/حجیم | احتیاط در رفلاکس/ریفلاکس؛ نیاز به زمان/فضا |
| درناژ خودکار (Autogenic Drainage) | تغییر آگاهانهٔ حجم تنفس برای انتقال ترشحات | بیماران با مهارت/انگیزهٔ بالا | منحنی یادگیری بلند؛ اثرگذاری خوب در دستِ خبره |
| جلیقهٔ ارتعاشی (HFCWO) | ارتعاش با فرکانس بالا برای بسیج ترشحات | بیماران با ناتوانی حرکتی/ترشحات خیلی غلیظ | هزینه/حجم دستگاه؛ نیاز به نسخه و پایش اثر |
موکواکتیوها و هیدراسیون راه هوایی: چه زمانی کمک میکنند؟
در بیمارانی که با تکنیکهای فیزیوتراپی بهتنهایی تخلیهٔ ناکافی دارند یا ترشحات غلیظ و چسبندهای دارند، افزودن محلولهای استنشاقی نمکی (ایزوتون یا هیپرتون) میتواند ویسکوالاستیسیتهٔ خلط را کاهش دهد و خروج آن را تسهیل کند. انتخاب نوع محلول، دستگاه و توالی استنشاق/پاکسازی باید بهصورت فردی و با پایشِ پاسخ (علائم، حجم خلط، تحمل) تنظیم شود. مانیتول استنشاقی در برخی مراکز مطرح است اما دسترسی، پذیرش و برچسبهای نظارتی در مناطق مختلف یکسان نیست. دنآز (rhDNase) بهطور روتین در برونشکتازی غیر CF توصیه نمیشود، چون شواهد از سود پایدار و ایمنی مطلوب آن حمایت نمیکنند. همهٔ تصمیمها باید بر اساس نسخهٔ پزشک و تجربهٔ تیم تنفسی اتخاذ گردد.
مقایسهٔ عملی موکواکتیوها و نکات کاربردی
| گزینه | هدف/اثر اصلی | چه زمانی میتواند مفید باشد؟ | هشدار ایمنی/کاربرد |
|---|---|---|---|
| سالین ایزوتون نبولایزر/اسپری | مرطوبسازی و رقیقکردن خلط | خشکی مخاط/قلّت آب ترشحات | ساده و در دسترس؛ زمانبندی با پاکسازی |
| سالین هیپرتون | افزایش جریان آب به مجاری و کاهش چسبندگی | ترشحات چسبنده/حجم زیاد؛ قبل از ACT | ممکن است برونکواسپاسم دهد؛ تست تحمل/برونکودیلاتور پیش از آن در افراد منتخب |
| مانیتول استنشاقی (پودر خشک) | اُسموز و تسهیل خروج ترشح | موارد منتخب با نظارت تخصصی | دسترسی/برچسب منطقهای متفاوت؛ پایش عوارض |
| rhDNase | کاهش ویسکوزیتهٔ خلط حاوی DNA | — | در برونشکتازی غیر CF روتین توصیه نمیشود |
بهداشت دستگاهها و توالی درمانهای روزانه
اثرگذاری پاکسازی ترشحات وابسته به اجرای صحیح، زمانبندی منطقی و بهداشت دقیق تجهیزات است. برنامهٔ نمونه میتواند چنین باشد: مرطوبسازی/موکواکتیو (در صورت نسخه)، انجام تکنیک پاکسازی انتخابی بهمدت کافی تا خروج ترشحات، سپس اگر داروهای استنشاقی کنترلکننده (مثلاً بر اساس بیماری همزمان) تجویز شدهاند، با فاصلهٔ منطقی استفاده شوند. قطعات قابلشستوشوی نبولایزر/دستگاههای PEP باید طبق دستور سازنده و پروتکل مرکز تمیز، خشک و در دورههای مشخص تعویض شوند. آب استریل یا جوشیدهٔ سردشده برای رقیقسازی/شستوشو طبق دستور استفاده شود.
راهنمای مختصر بهداشت و نگهداری از تجهیزات خانگی
| گام | کار عملی | چرا اهمیت دارد؟ | نکتهٔ اجرایی |
|---|---|---|---|
| پس از هر جلسه | شستوشوی قطعات با آب ولرم و شویندهٔ ملایم | کاهش بیوفیلم/آلودگی | از برس نرم استفاده و خوب آبکشی کنید |
| ضدعفونی دورهای | روش حرارتی/غیرحرارتی سازگار با دستگاه | پیشگیری از انتقال پاتوژن | طبق دفترچهٔ دستگاه؛ اجتناب از مواد خورنده |
| خشککردن | خشککردن کامل روی سطح تمیز/هوای آزاد | مهار رشد میکروبی | از خشککنهای آلوده یا دستمال پرزدار پرهیز کنید |
| نگهداری | قرار دادن در جعبه/کیسهٔ تمیز و خشک | جلوگیری از آلودگی مجدد | دور از رطوبت/نور مستقیم |
| تعویض | تعویض قطعات مصرفی طبق برنامهٔ سازنده | حفظ عملکرد و ایمنی | فهرست زمانبندی را در پروندهٔ خانگی یادداشت کنید |
درمان آنتیبیوتیکی: «تشدید» در برابر «سرکوب مزمن»
در تشدید برونشکتازی (افزایش حجم/چرکیشدن خلط، تب، تنگینفس بیشتر یا درد قفسه سینه)، آنتیبیوتیک بر اساس شدت و پروفایل کشتهای قبلی انتخاب میشود. بسیاری از بیماران به دورهٔ کافی درمان خوراکی پاسخ میدهند؛ موارد شدید، عدمتحمل خوراکی یا پاتوژنهای مقاوم ممکن است به درمان تزریقی و گاه بستری نیاز داشته باشند. پس از بهبود، بازطراحی برنامهٔ پاکسازی، مرور عوامل مستعدکننده و واکسیناسیون اهمیت دارد.
در بیماران با کلونیزاسیون مزمن Pseudomonas و تشدیدهای مکرر، راهبردهای سرکوب مزمن (از جمله آنتیبیوتیکهای استنشاقی یا خوراکی انتخابشده) در مراکز تخصصی و با پایش دقیق مطرح میشوند. درمان ماکرولید طولانیمدت میتواند دفعات تشدید را در بیماران منتخب کاهش دهد، اما قبل از شروع باید عفونت مایکوباکتریهای غیرسلی (NTM) با کشت مناسب رد شود و عوارضی مانند اختلال شنوایی، طولانیشدن QT و تداخلات دارویی با دقت پایش گردد. به دلیل تفاوتهای نظارتی و شواهد، استفاده از برخی آنتیبیوتیکهای استنشاقی در برونشکتازی غیر CF ممکن است خارج از برچسب باشد و فقط در چارچوب تخصصی/طبق دستورالعملهای معتبر انجام میشود.
چارچوب تصمیمگیری عملی در درمان عفونتها (بدون ذکر دوز)
| سناریو | رویکرد کلی | کلید ایمنی | گام بعدی در عدم پاسخ |
|---|---|---|---|
| تشدید خفیف–متوسط با کشتهای گذشته بدون Pseudomonas | آنتیبیوتیک خوراکی هدفمند + تشدید پاکسازی و هیدراسیون | تعاملات/حساسیتها را بسنجید؛ آموزش علائم خطر | تمدید/تغییر براساس کشت فعلی؛ ارزیابی عوارض |
| تشدید شدید یا عدمتحمل خوراکی | آنتیبیوتیک تزریقی هدفمند ± بستری | پایش همودینامیک/اکسیژن؛ نمونهگیری میکروبیولوژی | ارجاع به مرکز تخصصی؛ بررسی آبسه/انسداد |
| اولین جداسازی Pseudomonas | راهبردهای «ارادیکاسیون» طبق پروتکل مرکز | پایش تحمل؛ آموزش بهداشت دستگاهها | اگر شکست خورد، ورود به برنامهٔ سرکوب مزمن |
| کلونیزاسیون مزمن Pseudomonas + تشدیدهای مکرر | در نظر گرفتن آنتیبیوتیک استنشاقی/خوراکی طولانیمدت | سنجش خطر مقاومت/عوارض؛ پایش شنوایی/QT | بازنگری طرح؛ مشاورهٔ عفونی/ریه |
| شک به NTM | نمونهگیری ویژه و تصویربرداری هدفمند | هرگز ماکرولید «تکدارویی» ندهید | پیروی از راهنمای تخصصی NTM |
بیماریهای همزمان و درمانهای همراه
در صورت وجود انسداد جریان هوا (آسم/COPD همزمان)، برونکودیلاتورها و در صورت اندیکاسیون درمان ضدالتهابی استنشاقی میتوانند علائم را بهبود دهند؛ با این حال، کورتیکواستروئید استنشاقی بهتنهایی برای برونشکتازی بدون آسم/ABPA بهصورت روتین توصیه نمیشود، چون سود ثابت و ریسک عفونت/پنومونی در برخی گروهها مطرح است. در ABPA، درمانهای اختصاصی (استروئید سیستمیک ± ضدقارچ) تحتنظر متخصص ضروری است. توانبخشی ریوی برای افزایش تحمل فعالیت و کاهش تنگینفس سودمند است و باید همسو با برنامهٔ پاکسازی طراحی شود. واکسیناسیونهای توصیهشده (مثلاً آنفلوانزا/پنوموکوک طبق سن و ریسک) بخشی از بستهٔ پیشگیریاند.
علائم هشدار و مرزهای خودمراقبتی
اگرچه بخش مهمی از مراقبت در خانه انجام میشود، برخی وضعیتها نیازمند ارزیابی فوری هستند.
علائم هشدار که نیاز به ارزیابی سریع پزشکی دارند
- هموپتیزی متوسط تا شدید یا تداوم خونریزی با لخته
- تنگینفس شدید/پیشرونده یا کاهش اشباع اکسیژن نسبت به مقدار همیشگی
- تب بالا با لرز، گیجی یا علائم سپسیس
- درد قفسه سینه پلورتیک یا درد یکطرفهٔ ساق با تورم (شک به VTE)
- عدم پاسخ به درمان خانگی تشدید طبق برنامهٔ اقدام
مداخلات پیشرفته: از آمبولیزاسیون تا جراحی
در هموپتیزی قابلتوجه و تداومی که به درمان طبی پاسخ نمیدهد، آمبولیزاسیون شریان برونشیال توسط تیم رادیولوژی مداخلهای گزینهٔ مؤثر و نجاتبخش است. در بیماران با بیماری لوکالیزهٔ مقاوم به درمان و ظرفیت عملکردی مناسب، رزکسیون جراحی محدود (پس از ارزیابی دقیق خطر–سود) میتواند بار عفونت و خونریزی را کاهش دهد. برای بیماریهای گستردهٔ پیشرفته با نارسایی تنفسی، ارجاع به مراکز ارزیابی برای گزینههای حمایتی پیشرفته/پیوند در چارچوب معیارهای تخصصی مطرح میشود.
برنامهٔ پیگیری و پایش کیفیت درمان
پایش ساختارمند کلید جلوگیری از عقبگرد است. پروندهٔ خانگی شامل ثبت علائم روزانه، حجم/رنگ خلط، برنامهٔ پاکسازی، داروهای مصرفی و رخدادهای تشدید باشد. در ویزیتهای دورهای: مرور تکنیک پاکسازی توسط فیزیوتراپیست، کشت خلط (حداقل در بیماران مستعد عفونت مزمن/تشدیدهای مکرر)، ارزیابی عملکرد ریوی، بهروزرسانی واکسیناسیون و مرور بهداشت تجهیزات انجام شود. استفاده از ابزارهای دیجیتال ساده برای یادآوری/ثبت میتواند پایبندی را بهبود دهد؛ اما تفسیر دادهها باید توسط تیم درمان انجام شود.
پارامترهای کلیدی پیگیری و آستانههای اقدام
| پارامتر | چرا مهم است؟ | فاصلهٔ پیشنهادی | آستانهٔ اقدام |
|---|---|---|---|
| کشت خلط | شناسایی پاتوژنها/مقاومت و راهبری درمان | بر اساس شدت/تشدید؛ در پرخطرها منظمتر | جداسازی جدید Pseudomonas یا NTM → بازبینی طرح |
| بازبینی تکنیک پاکسازی | پیشگیری از خطا و کاهش فرسودگی | پس از شروع و بهصورت دورهای | خروجی خلط ناکافی/افزایش علائم → تغییر تکنیک/دستگاه |
| اسپیرومتری | پایش روند عملکردی | طبق قضاوت بالینی (مثلاً سالانه یا پس از تشدیدهای پرتکرار) | کاهش معنادار FEV1 → ارزیابی علل/تعدیل برنامه |
| ارزیابی توان فعالیت | هدفگذاری توانبخشی | همزمان با مراجعات اصلی | افت ظرفیت/کیفیت زندگی → تقویت توانبخشی/ACT |
| مرور داروها/عوارض | ایمنی و اثربخشی | هر ویزیت | عوارض ماکرولید/QT یا سمع گوش → توقف/تغییر |
کودکان، سالمندان و بارداری: تفاوتهای مهم در اجرا
در کودکان، تشخیصهای اتیولوژیک (مانند نقص ایمنی، PCD، تنگیهای راه هوایی، آسپیرهکردن) باید فعالانه جستوجو شود و برنامهٔ پاکسازی با بازیوارسازی و مشارکت والدین انجام گیرد. در سالمندان، چالشهایی مانند ناتوانی عضلانی، پلیفارماسی و کاهش تحمل جسمی ایجاب میکند برنامهٔ تمرین کوتاهتر و دفعات بیشتر با استراحتهای کافی طراحی شود. در بارداری، تمرکز بر تکنیکهای ایمن، هیدراسیون و پاکسازی غیرتهاجمی است و انتخاب آنتیبیوتیکها/موکواکتیوها باید در هماهنگی با تیم مامایی–ریه انجام شود.
کیفیت زندگی، سلامت روان و مشارکت خانواده
برونشکتازی فقط یک تشخیصِ تصویربرداری نیست؛ بیماریِ مزمنی است که بر کار، روابط اجتماعی و روانسلامت اثر میگذارد. اضطراب از هموپتیزی، شرمندگی از سرفه/خلط در جمع، و خستگی ناشی از تمرینهای روزانه واقعیاند. آموزش «چرایی» برنامهٔ پاکسازی، تعیین اهداف قابلدسترس، حمایت گروهی/آنلاین معتبر، و مشارکت خانواده در تقسیم کارهای روزمره، ماندگاری برنامه را بالا میبرد. تیم درمان باید نشانههای فرسودگی/افسردگی را شناسایی و در صورت لزوم ارجاع روانپزشکی/روانشناختی انجام دهد.
اشتباهات رایج و چگونه از آنها پرهیز کنیم
سه خطای پرتکرار: ۱) اتکا به آنتیبیوتیکهای مکرر بدون برنامهٔ پاکسازی منظم؛ ۲) استفاده از دستگاهها بدون آموزش/بازبینی و بدون بهداشت صحیح؛ ۳) شروع ماکرولید طولانیمدت بدون排除 NTM و بدون پایش شنوایی/QT. راهحلها: آموزش ساختاریافتهٔ ACT توسط فیزیوتراپیست، فهرست زمانبندی نگهداری تجهیزات، کشتهای دورهای و ثبت «برنامهٔ اقدام تشدید» مکتوب.
پنج ستون برنامهٔ روزانهٔ خودمدیریتی (نمونهٔ عملی)
- یک تکنیک پاکسازی «مورد علاقه و قابلاجرای» خود را با کمک فیزیوتراپیست انتخاب و روزانه اجرا کنید.
- اگر موکواکتیو نسخهشده دارید، توالی «مرطوبسازی → پاکسازی → داروهای استنشاقی (در صورت نسخه)» را رعایت کنید.
- ثبت کوتاه روزانه از علائم، رنگ/حجم خلط و جلسات پاکسازی نگه دارید.
- برنامهٔ اقدام تشدید و شمارهٔ تماس تیم درمان را در دسترس خانواده قرار دهید.
- تجهیزات را پس از هر نوبت بهدرستی تمیز، خشک و نگهداری کنید.
پرسشهای بالینی ویژه
آیا «هر روز» باید پاکسازی انجام شود؟ پاسخ بسته به بار ترشح و علائم فردی است؛ بسیاری از بیماران از یک تا دو نوبت روزانه سود میبرند، و در دورههای عفونت/تشدید، دفعات افزایش مییابد. مهمترین اصل، کیفیت اجرا و انطباق با وضعیت بیمار است.
اگر با یک تکنیک نتیجه نمیگیرم چه کنم؟ تغییر تکنیک (مثلاً از ACBT به PEP نوسانی)، افزودن موکواکتیو، یا بررسی مشکلهای زمینهای (رفلاکس، آسپیرهکردن، حساسیت بینی/سینوس) توسط تیم درمان را در نظر بگیرید. ترکیب چند روش در یک جلسه، در بسیاری از بیماران اثرگذارتر است.
در سفر چه کنم؟ نسخهٔ مکتوب برنامهٔ اقدام، دستگاههای قابلحمل (PEP/نوسانی)، قطعات یدکی تمیز، و اطلاعات مراکز درمانی مقصد را آماده کنید. برنامهٔ پاکسازی را با توجه به زمانهای پرواز/جابهجایی تنظیم کنید.
جمعبندی
در برونشکتازی، پاکسازی مؤثر راههای هوایی محور مدیریت است و در کنار درمان هدفمند عفونتها، توانبخشی و رسیدگی به علتهای زمینهای، حلقهٔ چرخهٔ «عفونت–التهاب–آسیب» را میشکند. موفقیت بلندمدت به همکاری بیمار–خانواده–تیم درمان، آموزش مستمر و پایش ساختارمند وابسته است. پاسخ به مداخلات میان افراد متفاوت است؛ بنابراین برنامهها باید شخصیسازی و در بازههای منظم بر اساس شواهد بهروز شوند.
منابع انگلیسی معتبر برای مطالعهٔ بیشتر
British Thoracic Society Guideline for Bronchiectasis in Adults (2019, PDF)
ERS Guidelines for the Management of Adult Bronchiectasis (2017, PDF)
ERS Statement on Airway Clearance Techniques in Adults with Bronchiectasis (2023, PDF)
ATS/ERS/ESCMID/IDSA Guideline: Nontuberculous Mycobacterial Pulmonary Disease (2020, Full Text)
