این مقاله با رویکرد آموزشی، بیطرف و مبتنی بر شواهد معتبر بینالمللی، به زبان ساده منطق زیربنایی سیستم ایمنی مرتبط با عفونتهای مکرر را شرح میدهد، الگوهای بالینی که باید حساسیت شما را نسبت به PID بالا ببرد معرفی میکند، مسیر عملی ارزیابی آزمایشگاهی مرحلهای را مرور مینماید و گزینههای درمانی و مراقبتی را با تأکید بر ایمنی بیمار و مدیریت انتظارات واقعبینانه جمعبندی میکند.
این مطلب صرفاً آموزشی است و جایگزین معاینه و توصیهٔ اختصاصی پزشک نیست. اگر شما یا فرزندتان دچار عفونتهای مکرر، عفونتهای غیرمعمول یا شدید، پاسخ ضعیف به واکسنها، یا علائم هشدار (مانند تب طولانیمدت، کاهش وزن، تبهای تکرارشونده، عفونتهای عمقی، یا تأخیر رشد) هستید، مراجعهٔ حضوری به پزشک متخصص ایمنیشناسی بالینی/آلرژی یا عفونی ضروری است.
آناتومی و فیزیولوژی مرتبط با عفونتهای مکرر
سیستم ایمنی انسانی بهصورت شبکهای از موانع فیزیکی، سلولها، مولکولها و اندامهای لنفوئیدی سازمان یافته است. هر حلقهٔ این شبکه اگر دچار نقص شود، نوع خاصی از عفونتها یا تظاهرات بالینی را غالب میسازد. دانستن این روابط به پزشک کمک میکند از الگوی عفونتها به محل احتمالی نقص برسد.
سدهای فیزیکی و مخاطی
پوست سالم، اپیتلیوم تنفسی با مژکها و لایهٔ موکوسی، سدهای گوارشی و اوروژنیتال، و میکروبیومهای همزیست، خط مقدم دفاعی بدن را تشکیل میدهند. اختلالات مادرزادی ساختار اپیتلیوم (مانند فیبروز کیستیک یا دیسکینزی مژکی اولیه که البته PID نیستند) یا التهاب آلرژیک مزمن میتوانند ترخیص ترشحات و پاکسازی مخاطی را مختل کنند و زمینهٔ عفونتهای سینوس، گوش میانی و ریه را فراهم آورند. در PIDهایی که به تولید IgA مخاطی یا IgG سرمی آسیب میزنند، این سدهای بیوشیمیایی نیز کارایی کمتری دارند.
ذاتی (Innate) و فاگوسیتها
فاگوسیتها (نوتروفیلها و ماکروفاژها) با مکانیسمهایی مانند اکسیداسیون (انفجار تنفسی) و بلع میکروبها از بروز عفونتهای چرکی جلوگیری میکنند. نقص در شمار یا عملکرد نوتروفیلها (مانند بیماری گرانولوماتوز مزمن) معمولاً با آبسههای پوستی، لنفادنوپاتی چرکی، آبسهٔ کبدی و عفونت با ارگانیسمهای کاتالاز مثبت تظاهر میکند. نقصهای گیرندههای شناسایی الگو (TLR) یا مسیرهای سیگنالینگ مرتبط میتوانند استعداد به عفونتهای باکتریال و ویروسی را افزایش دهند.
کاملمنت
سیستم مکمل در زنجیرههای کلاسیک، لکتین و جایگزین، با اوپسونیزاسیون، جذب فاگوسیتها و لیز غشایی به پاکسازی باکتریها کمک میکند. نقص در اجزای انتهایی (C5–C9) استعداد به عفونتهای Neisseria را بالا میبرد؛ درحالیکه نقص مسیر کلاسیک میتواند با بیماریهای شبهخودایمنی همراه شود. سنجش عملکرد کلی (CH50 و AH50) غربالگری اولیهٔ کارآمدی برای این گروه است.
ایمنی تطبیقی: لنفوسیتهای B و T
سلولهای B با تمایز به پلاسماسیتها، آنتیبادی (IgG، IgA، IgM) تولید میکنند. اختلال در بلوغ، تغییر کلاس یا تولید آنتیبادی—مانند آگاماگلوبولینمی وابسته به X یا نقص متغیر شایع (CVID)—معمولاً با سینوزیت و برونشیتهای تکرارشونده، پنومونی با کپسولدارها (مانند پنوموکوک) و اسهال مزمن مرتبط است. سلولهای T فرماندهی پاسخهای سلولی و هومورال را بر عهده دارند؛ نقصهای ترکیبی (مانند SCID) اغلب در اوایل شیرخوارگی با عفونتهای فرصتطلب (کاندیدا، پنوموسیستیس) و عدم رشد تظاهر میکنند. الگوی عفونتهای ویروسی شدید یا طولانی (هرپس، HSV، VZV) میتواند نشانهای از نقصهای سلول T باشد.
منطق زیباشناختی الگوها: از الگو تا تشخیص
از دیدگاه تشخیصی، الگوهای تکرارپذیر عفونتها (محل، شدت، ارگانیسم، پاسخ به درمان و عوارض) یک «نقشهٔ راه» به سمت محل نقص میسازند: آبسههای عمیق و زخمهای دیرترمیم به سوی نقص فاگوسیتها؛ مننگوکک بهسوی نقص انتهایی مکمل؛ سینوزیت و پنومونیهای تکراری بهسوی نقص آنتیبادی؛ عفونتهای ویروسی فرصتطلب بهسوی نقص سلول T.
اپیدمیولوژی و اهمیت بالینی
PIDها بهطور کلی بیماریهای نادری محسوب میشوند، اما به دلیل پنهانماندن پشت عفونتهای به ظاهر «شایع»، میزان تشخیصندادن یا تأخیر در تشخیص قابل توجه است. در کودکان، مراجعهٔ مکرر بابت عفونتهای تنفسی فوقانی، اوتیت میانی و پنومونی نیازمند تفکیک دقیق از الگوهای طبیعی ابتلا در سالهای نخست زندگی است. در بزرگسالان، وجود برونشکتازی بدون علت روشن، اسهال مزمن عفونی، سینوزیتهای مقاوم، یا خودایمنیهای همزمان میتواند نقطهٔ ورود به ارزیابی PID باشد. اهمیت بالینی PID فقط به عفونتها محدود نمیشود؛ بار بیماری شامل کیفیت زندگی پایین، غیبت از مدرسه/کار، مصرف مکرر آنتیبیوتیکها، بستریها و آسیب پیشروندهٔ اندامی است. تشخیص زودهنگام و شروع بهموقع درمانهای جایگزینی (مانند ایمونوگلوبولین) میتواند نرخ عفونتهای جدی و بستری را کاهش دهد.
علائم، الگوهای تظاهر و نکات افتراقی
شناخت «الگو» کلید است. عفونتهای مکرر گوش/سینوس/ریه که نیازمند آنتیبیوتیکهای تزریقی یا بستری باشند، عفونتهای عمقی (استخوان، کبد، CNS)، اسهالهای عفونی طولکشیده، رشد ناکافی، یا عفونت با ارگانیسمهای غیرمعمول باید حساسیت بالایی برای PID ایجاد کند. بااینحال، علل شایعتری نیز هستند که باید پیش از برچسب PID کنار گذاشته شوند: نقصهای ساختاری (انحنای تیغه بینی، آدنویید بزرگ، فیستولهای مادرزادی)، آلرژی/آسم کنترلنشده، فیبروز کیستیک، دیسکینزی مژکی اولیه، HIV و دیگر نقصهای اکتسابی، سوءتغذیه، دیابت، مصرف داروهای سرکوبگر ایمنی، و مواجهههای محیطی مانند دود سیگار.
خط قرمزهای ارجاع فوری
- شیرخوار با عفونتهای شدید/فرصتطلب، اسهال مزمن، کاندیدیازیس مخاطی مکرر یا عدم رشد—بهویژه در ۶ ماه نخست زندگی (ظن نقصهای ترکیبی مانند SCID).
- عفونتهای عمقی (آبسهٔ کبدی/مغزی، استئومیلیت، سپسیس تکراری) یا عفونت با ارگانیسمهای غیرمعمول/فرصتطلب.
- پنومونیها یا مننژیتهای تکرارشونده، یا یک منننگوکک اثباتشده—بهخصوص همراه با سابقهٔ خانوادگی مرگ ناشی از عفونت.
- پاسخ ضعیف یا غیبت پاسخ آنتیبادی به واکسنهای روتین یا عود سریع عفونت پس از پایان دورهٔ درمان.
- لنفوپنی پایدار، ترومبوسیتوپنی/آنمی خودایمنی همراه عفونتهای مکرر، یا برونشکتازی بدون علت روشن.
علل و عوامل خطر (با تأکید بر قابلتعدیلها)
PIDها عمدتاً ژنتیکیاند و عوامل «خطر» کلاسیک به معنای رایج ندارند؛ بااینوجود، عوامل زیر میتوانند در بروز یا شدت تظاهرات نقش داشته باشند یا در مسیر تشخیصی بهعنوان سرنخهای مهم مطرح شوند:
غیرقابلتعدیل
سابقهٔ خانوادگی مرگهای عفونی، ازدواجهای فامیلی، قومیتهای با شیوع جهشهای خاص، و وجود بیماریهای خودایمنی یا PID در بستگان درجهٔ یک. برخی نقصها وابسته به X هستند (نظیر آگاماگلوبولینمی وابسته به X) و در پسران تظاهر مییابند.
قابلتعدیل/تشدیدکننده
قرارگیری در معرض دود سیگار (فعال/غیرفعال)، کنترل ضعیف آلرژی/آسم، بهداشت دهان و سینوس نامطلوب، قطع یا تأخیر واکسیناسیون ضروری، مصرف خودسرانهٔ آنتیبیوتیکها که الگوهای مقاومت را تغییر میدهد، و تغذیهٔ ناکافی. اصلاح این عوامل—even در غیاب PID—میتواند بار عفونتها را کاهش دهد و تصویر بالینی واقعی را برای ارزیابی دقیقتر نمایان سازد.
مسیر تشخیص و ارزیابی پیش از اقدام
ارزیابی PID باید مرحلهای، هدفمند و ایمن باشد. هدف از مرحلهٔ نخست، تفکیک «الگوی شایع و توضیحپذیر» از «الگوی هشدار» است؛ سپس با حداقل آزمایشهای غربالگری، احتمال PIDهای عمده (نقص آنتیبادی، نقص ترکیبی، نقص فاگوسیت، نقص مکمل) سنجیده میشود. در مرحلهٔ دوم، آزمونهای کارکردی و ایمونوفنوتایپینگ و در صورت نیاز، ارزیابی ژنتیکی انجام میگیرد. راهبرد زیر—قابل انطباق با سن و شرایط بیمار—چارچوبی عملی ارائه میکند:
شرححال و معاینهٔ هدفمند
الگوی عفونت (محل، شدت، نیاز به بستری، پاسخ به آنتیبیوتیکها، ارگانیسمهای شناساییشده)، رشد و تغذیه، واکسیناسیون، داروهای کورتیکواستروئیدی/ایمونوساپرسانت، بیماریهای همزمان (آسم، سینوزیت آلرژیک، ریفلاکس، دیابت)، سابقهٔ خانوادگی، و مواجهههای محیطی را دقیق ثبت کنید. در معاینه به نشانههای نارسایی رشدی، زخمهای دهانی، کاندیدا، اسکارهای زخمهای عفونی، بزرگی طحال/کبد، بزرگی یا فقدان لوزهها، و علائم برونشکتازی توجه شود.
آزمایشهای مرحلهای غربالگری و تکمیلی
در جدولهای زیر، دستهبندی آزمونهای رایج ارزیابی PID بهصورت عملی آمده است. انتخاب آزمون باید با تکیه بر سن، الگوی عفونت و احتمال تشخیصی انجام شود. همواره به محدودیتها، تداخلها و تفسیر بالینی نتایج توجه کنید.
جدول ۱. طبقهبندی کلی نقصهای ایمنی اولیه و سرنخهای بالینی غالب
| دستهٔ نقص | نمونهٔ نقصها | الگوی عفونت/تظاهر غالب | سرنخهای معاینه/شرححال |
|---|---|---|---|
| نقص آنتیبادی (B سل) | آگاماگلوبولینمی وابسته به X، CVID، نقص IgA | سینوزیت/اوتیت/پنومونی تکراری با باکتریهای کپسولدار؛ اسهال عفونی | لوزههای کوچک یا غایب (در آگاماگلوبولینمی)، پاسخ ضعیف به واکسن پلیساکاریدی |
| نقصهای ترکیبی (B+T) | SCID، CID | عفونتهای شدید/فرصتطلب، کاندیدا، پنوموسیستیس، عدم رشد | لنفوپنی، زخمهای دهانی مکرر، واکنشهای شدید به واکسن زنده |
| نقص فاگوسیت | بیماری گرانولوماتوز مزمن، نقص چسبندگی لوکوسیتی | آبسههای پوستی و احشایی، عفونت با ارگانیسمهای کاتالاز مثبت | زخمهای دیرترمیم، تأخیر افتادن بند ناف (در LAD) |
| نقص مکمل | کمبود C2/C3/C5–C9 | مننگوکک، پنوموکوک، خودایمنی | سابقهٔ خانوادگی مننگوکک؛ عود عفونتهای شدید انکپسوله |
| نقص ذاتی/مسیرهای TLR | نقص MyD88/IRAK4 و غیره | سپسیس باکتریال در کودکی، سینوزیت/پنومونی شدید | پاسخ تب ضعیف، عفونتهای شدید در اوایل کودکی |
جدول ۲. آزمونهای مرحلهای در ارزیابی PID
| مرحله | آزمون | هدف | نکات تفسیر |
|---|---|---|---|
| غربالگری پایه | شمارش کامل خون با فرمول (CBC/diff) | کشف لنفوپنی/نوتروپنی/ائوزینوفیلی | لنفوپنی مکرر در سنین پایین؛ نوتروپنی چرخهای؛ اثرات داروها |
| غربالگری پایه | IgG, IgA, IgM, IgE سرمی | بررسی کمبود/نامتوازن بودن ایمنوگلوبولینها | سن-وابسته بودن مقادیر مرجع؛ IgA در کودکان خردسال پایینتر است |
| کارکرد آنتیبادی | تیتر آنتیبادی اختصاصی قبل/بعد واکسیناسیون (پروتئینی/پلیساکاریدی) | سنجش پاسخ عملکردی B سل | پنوموکوک (پلیساکارید)، تتانوس/دیفتری (پروتئینی) |
| ایمونوفنوتایپینگ | فلوسایتومتری: CD3, CD4, CD8, CD19, CD16/56 | تشخیص نقصهای B/T/NK و نسبتها | گسترش با مارکرهای نایو/حافظه در صورت لزوم |
| فاگوسیت | آزمون انفجار اکسیداتیو (DHR/NBT) | تشخیص نقص عملکرد نوتروفیل | تفسیر با سابقهٔ عفونتهای آبسهای منطبق شود |
| کاملمنت | CH50, AH50 | غربالگری نقص مسیر کلاسیک/جایگزین | در صورت غیرطبیعیشدن، تعیین جزء درگیر |
| غربالگری نوزادی | TREC/KREC | شناسایی زودهنگام SCID/اختلالات شدید | پیگیری فوری با ایمنولوژیست |
| تکمیلی | تصویربرداری (CT قفسهٔ سینه، HRCT) در برونشکتازی | مستندسازی آسیب ساختاری ریه | برای برنامهٔ درمان و پیگیری مهم است |
| ژنتیک | پنلهای هدفمند/اگزوم/ژنوم | تأیید تشخیص و مشاورهٔ خانوادگی | ضرورت تفسیر توسط تیم مجرب |
جدول ۳. تمایز PID از علل ثانویه و ساختاری عفونتهای مکرر
| ویژگی | PID | علل ثانویه/ساختاری | اشارهٔ عملی |
|---|---|---|---|
| شروع سن | اغلب کودکی (اما ممکن است در بزرگسالی ظاهر شود) | هر سنی؛ اغلب پس از عامل تحریکی (دارو، دیابت) | شیرخواران پرریسک برای نقصهای ترکیبی |
| الگوی ارگانیسم | غیرمعمول/فرصتطلب یا شدید با ارگانیسمهای شایع | مطابق محل ساختاری درگیر | مننگوکک تکراری → بررسی مکمل |
| پاسخ به واکسن | ضعیف/ناپایدار | طبیعی | سنجش آنتیبادی اختصاصی کمککننده است |
| بیماریهای همزمان | خودایمنی، لنفوپنی، بزرگشدن طحال | آلرژی/آسم، رفلاکس، انسداد مکانیکی | وجود خودایمنی با عفونت تکراری به PID امتیاز میدهد |
| سابقهٔ خانوادگی | ممکن است مثبت باشد | معمولاً منفی | ازدواج فامیلی حساسیت را بالا میبرد |
جدول ۴. نمونهٔ «الگوریتم نوشتاری» از شک بالینی تا ارجاع
| گام | اقدام | معیار عبور به گام بعد | نکتهٔ ایمنی |
|---|---|---|---|
| ۱. شناسایی الگوی هشدار | جمعآوری شرححال کامل عفونت، رشد، واکسن، داروها | وجود ≥ یکی از خط قرمزها یا الگوی غیرمعمول | در صورت بدحالی/سپسیس، ارجاع اورژانسی |
| ۲. غربالگری آزمایشگاهی پایه | CBC/diff، IgG/IgA/IgM، در صورت امکان تیتر واکسن | نتیجهٔ غیرطبیعی یا شک پایدار علیرغم نتایج طبیعی | توجه به محدودههای مرجع سنی |
| ۳. ارزیابی کارکردی/ایمونوفنوتایپ | فلوسایتومتری، DHR/NBT، CH50/AH50 | الگوی معیوب مشخص شود یا شک قوی باقی بماند | نمونهگیری و انتقال صحیح حیاتی است |
| ۴. تصویربرداری/میکروبیولوژی هدفمند | CT در برونشکتازی، کشتهای هدفمند و حساسیتسنجی | تعیین آسیب ساختاری/ارگانیسمهای کلیدی | پرهیز از آنتیبیوتیک غیرضروری |
| ۵. ژنتیک و ارجاع تخصصی | مشاورهٔ ژنتیک، پنل/اگزوم؛ ارجاع به ایمنیشناسی | تأیید تشخیص، برنامهٔ درمان و پیگیری | آموزش بیمار و خانواده دربارهٔ ایمنی |
درمانها و گزینهها: مرحلهای و مبتنی بر استانداردهای روز
درمان PID باید همزمان دو هدف را دنبال کند: (۱) کاهش بار عفونت و پیشگیری از آسیب اندامی؛ (۲) بهبود کیفیت زندگی با کمترین عارضهٔ ممکن. راهبرد درمانی به نوع نقص، شدت تظاهرات، سن بیمار و comorbidityها وابسته است. اصول کلی عبارتاند از:
کنترل عفونتهای حاد و پیشگیری
در عفونتهای حاد، درمان تجربی باید با توجه به الگوی ارگانیسمهای محتمل در هر نقص و نتایج قبلی کشتها تنظیم شود؛ سپس بر اساس آنتیبیوگرام بهینهسازی گردد. در بیماران با برونشکتازی، فیزیوتراپی قفسه سینه، پاکسازی راههای هوایی و مدیریت التهابات زمینهای (مانند رینوسینوزیت آلرژیک) اهمیت دارد. استفاده از آنتیبیوتیک پیشگیرانه در برخی فنوتیپها و شرایط خاص ممکن است مدنظر قرار گیرد، اما شواهد همگن و پروتکلهای استانداردشدهٔ جهانی محدود است و تصمیم باید فردمحور، با ریسکسنجی مقاومت میکروبی و عوارض، و زیر نظر متخصص گرفته شود.
ایمونوگلوبولین جایگزین (IgRT)
در نقصهای آنتیبادی اثباتشده (مانند CVID یا آگاماگلوبولینمی)، درمان جایگزینی با ایمونوگلوبولین—بهصورت وریدی (IVIG) هر ۳–۴ هفته یا زیرجلدی (SCIG) بهصورت هفتگی/دوهفتگی—سنگبنای کاهش عفونتهای جدی و بستریهاست. انتخاب مسیر تزریق، فاصلهها و تنظیم دوز بر اساس پاسخ بالینی، میزان عفونتها، عوارض و سطح تروغ IgG صورت میگیرد. در صورت انتخاب SCIG، آموزش رسمی بیمار/مراقب، زیرساختهای ایمن، و پیگیری نزدیک ضروری است. برای فرآوردههای مجاز، اطلاعات دوزدهی و هشدارهای ایمنی در برچسبهای رسمی سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) موجود است و باید دقیقاً رعایت شوند. توجه به خطرات نادر اما جدی مانند ترومبوز، اختلال کلیوی، یا واکنشهای انفوزیونی ضروری است؛ پیشگیری، هیدراتاسیون کافی و تنظیم سرعت انفوزیون بر اساس تحمل بیمار انجام میشود.
واکسیناسیون و ایمنیسازی
در افراد با نقصهای شدید ایمنی، واکسنهای «زنده تضعیفشده» بهطور کلی منع دارند و تصمیمگیری دربارهٔ سایر واکسنها باید طبق راهنماهای رسمی و با نظر متخصص ایمنیشناسی انجام شود. در بسیاری از نقصهای هومورال خفیف تا متوسط، واکسنهای غیرفعال ممکن است ایمن و سودمند باشند؛ اما انتظار پاسخ ایمنی ناکامل وجود دارد. پایبندی به برنامهٔ واکسنهای توصیهشدهٔ ملی/بینالمللی، مشورت دربارهٔ خانوادهٔ فرد مبتلا (cocooning)، و توجه به بهداشت سفر اهمیت دارد. در صورت شک به PID در نوزاد/شیرخوار، انجام واکسن زنده باید تا روشنشدن وضعیت ایمنی به تعویق افتد مگر آنکه متخصص خلاف آن را توصیه کند.
پیوند سلولهای بنیادی خونساز (HSCT) و درمانهای تخصصی
در نقصهای شدید ترکیبی مانند SCID، HSCT درمان انتخابی است و هرچه زودتر انجام شود نتایج بهتری دارد. در برخی فنوتیپهای خاص، درمانهای مولکولی/ژندرمانی نیز مطرح است که نیاز به ارزیابی در مراکز تخصصی دارد. برای نقصهای مکمل خاص، پروفیلاکسی آنتیبیوتیکی و ایمنسازی هدفمند علیه نایسریا بخش مهمی از مدیریت است.
مدیریت چندرشتهای و آموزش بیمار
مدل مراقبت باید چندرشتهای باشد: ایمنیشناسی بالینی/آلرژی، عفونی، ریه، گوشوحلقوبینی، رادیولوژی، توانبخشی تنفسی، و در صورت لزوم ژنتیک و روانشناسی سلامت. آموزش بیمار و خانواده دربارهٔ علائم هشدار، زمان مراجعهٔ فوری، نحوهٔ نگهداری سوابق عفونتها و نتایج آزمایشها، و تعامل ایمن با نظام سلامت (از جمله اطلاعرسانی دربارهٔ PID به تیمهای جراحی/بیهوشی در صورت نیاز به مداخلات) بخش جدانشدنی مراقبت است.
گروههای خاص
نوزادان و کودکان
در این گروه، شدت و سرعت تظاهر میتواند بالا باشد. تبهای تکرارشونده با کانون نامشخص، اسهال مزمن، کاندیدیازیس دهانی مکرر، پنومونیهای شدید، و عدم رشد باید بهسرعت ارجاع شوند. غربالگری نوزادی با TREC/KREC (در کشورهایی که اجرا میشود) به کشف زودهنگام SCID کمک میکند. واکسنهای زنده در شک قوی به PID تا تعیین تکلیف ایمنی به تعویق میافتند.
بزرگسالان
بسیاری از موارد CVID در بزرگسالی تشخیص داده میشوند. سرنخها شامل برونشکتازی، سینوزیتهای مزمن مقاوم، اسهال مزمن، عفونتهای باکتریال تکراری، و پدیدههای خودایمنی (مانند کمخونی همولیتیک/ترومبوسیتوپنی خودایمن) است. در این گروه، افتراق از نقصهای اکتسابی (HIV، داروها، بدخیمیها) حیاتی است.
سالمندان
پدیدهٔ «ایمنیپیری» پاسخ به واکسنها و عفونتها را تغییر میدهد؛ درعینحال، comorbidityها و پلیفارماسی میتوانند تفسیر آزمایشها را دشوار کنند. تصمیمگیری باید محافظهکارانه و مبتنی بر اهداف واقعبینانهٔ درمان باشد.
بارداری و شیردهی
در زنان با PID، برنامهٔ واکسیناسیون باید با نظر متخصص تنظیم شود. اغلب فرآوردههای ایمونوگلوبولین قابل استفادهاند، اما تنظیم دوز/فاصله و پایش علائم حیاتی ضروری است. واکسنهای زنده در بارداری منع دارند. برنامهٔ مراقبت نوزاد و غربالگری عفونتها باید از پیش روشن شود.
بیماران با بیماریهای خودایمنی/التهابی
همپوشانی PID با خودایمنی چالشبرانگیز است. تمایز بین خودایمنیِ اولیه و پیامد نقص ایمنی، بر انتخاب درمان (از ایمونوگلوبولین تا داروهای تعدیلگر ایمنی) اثر دارد و باید در چارچوب تیمی تصمیمگیری شود.
مراقبتهای روزمره، پیشگیری و ایمنی بیمار
مراقبت روزمره سنگ بنای کاهش خطر عفونت و بهبود کیفیت زندگی است. نکات زیر بهعنوان «چکلیست عملی» پیشنهاد میشود؛ بدیهی است که جزئیات باید با نظر پزشک معالج شخصیسازی شود:
- قطع کامل مواجهه با دود سیگار و بهبود کیفیت هوای داخل خانه؛ درمان و کنترل آلرژی/آسم برای بهبود پاکسازی مخاطی.
- بهداشت دست و دهان/دندان، مدیریت رینوسینوزیت (شستوشوی بینی با سرم ایزوتونیک در صورت تجویز)، و فیزیوتراپی تنفسی در برونشکتازی.
- پایبندی به برنامهٔ واکسیناسیون توصیهشدهٔ غیرفعال و اجتناب از واکسنهای زنده در نقصهای شدید؛ بههمراه واکسیناسیون اطرافیان.
- مصرف داروها (از جمله ایمونوگلوبولین) دقیقاً طبق دستور و گزارش فوری عوارض یا علائم عفونت.
- برنامهٔ پیگیری منظم با ثبتدفترچهٔ عفونتها/بستریها/آنتیبیوتیکها و نتایج آزمایشها برای ارزیابی اثربخشی درمان.
اشتباهات رایج بیماران
تکیه بر «تعداد» عفونتها بدون توجه به «کیفیت» آنها
صرف داشتن چند سرماخوردگی در سال—بهخصوص در کودکان یا افراد پرتماس—نشاندهندهٔ PID نیست. آنچه اهمیت دارد شدت، طول مدت، نیاز به بستری یا تزریق و الگوی ارگانیسمهاست.
مصرف خودسرانهٔ آنتیبیوتیک یا تغییر مکرر درمان بدون کشت و مستندات
این کار علاوهبر تغییر میکروبیوتا، مقاومت میکروبی را افزایش میدهد و تشخیص علت زمینهای را به تأخیر میاندازد. درمان باید مبتنی بر شواهد و نتایج کشت/حساسیت باشد.
نادیدهگرفتن واکسیناسیون یا استفادهٔ نادرست از واکسنهای زنده
در برخی PIDها واکسن زنده منع دارد و در برخی دیگر واکسن غیرفعال ضروری اما پاسخاش محدود است. تصمیمگیری باید بر پایهٔ راهنماهای رسمی و نظر متخصص باشد.
انتظار نابجا از ایمونوگلوبولین برای حذف کامل همهٔ عفونتها
IgRT بار عفونتهای جدی را کاهش میدهد اما صفر کردن تمام عفونتهای خفیف عملی نیست. معیار موفقیت، کاهش بستری، کاهش نیاز به آنتیبیوتیک تزریقی و بهبود عملکرد روزانه است.
مخفیکردن داروهای سرکوبگر ایمنی یا مکملها
بعضی داروها/مکملها میتوانند نتایج آزمایشها را تغییر دهند یا خطر عوارض را بالا ببرند. اطلاعرسانی کامل به تیم درمانی بخشی از ایمنی بیمار است.
پیگیرینکردن برنامهٔ ویزیت و پایش
فواصل نامنظم و قطع خودسرانهٔ درمان میتواند به عود عفونتها و آسیب تجمعی اندامها بینجامد. پایش دورهای، بخش جداییناپذیر مدیریت PID است.
سناریوهای نمونه و جمعبندی کاربردی
سناریو ۱: کودک ۱۸ ماهه با اوتیت و سینوزیتهای تکراری
کودک در مهدکودک حضور دارد و سه نوبت آنتیبیوتیک خوراکی در ۶ ماه اخیر دریافت کرده است. در معاینه، مسیر بینی تنگ و آلرژی مشهود است؛ رشد مناسب دارد و سابقهٔ بستری ندارد. CBC طبیعی و IgA اندکی پایینتر از حد مرجع سنی است. تفسیر: احتمال PID پایین؛ کنترل آلرژی، بهداشت بینی، حذف دود سیگار، و پیگیری دقیق ارجح است. اگر الگو به عفونتهای عمقی/بستری تغییر کند یا پاسخ واکسیناسیون ضعیف باشد، مرحلهٔ بعدی ارزیابی انجام میشود.
سناریو ۲: بزرگسال ۳۴ ساله با پنومونیهای تکراری و برونشکتازی
تاریخچهٔ دو بستری در دو سال اخیر، سینوزیت مزمن، اسهالهای متناوب و یک دورهٔ کمخونی همولیتیک خودایمن دارد. IgG و IgA پایین، پاسخ آنتیبادی به پنوموکوک ضعیف، فلوسایتومتری با کاهش B سلهای حافظه. تفسیر: نقص آنتیبادی (سازگار با CVID)؛ برنامهٔ IgRT با پایش سطح تروغ و آموزش بیمار شروع میشود؛ توانبخشی تنفسی و مدیریت برونشکتازی افزوده میشود.
سناریو ۳: نوجوان با آبسههای پوستی و کبدی تکراری
DHR غیرطبیعی و کشتها ارگانیسمهای کاتالاز مثبت را نشان میدهند. تفسیر: نقص عملکرد نوتروفیل (سازگار با CGD)؛ برنامهٔ پیشگیری هدفمند، آموزش علائم خطر، و ارزیابی برای درمانهای پیشرفته/ارجاع تخصصی انجام میشود.
جمعبندی
در مواجهه با عفونتهای مکرر، کیفیت و الگوی عفونتها را مبنا قرار دهید، خط قرمزها را جدی بگیرید، غربالگری پایه را هدفمند انجام دهید و در صورت شک، بدون تأخیر به ایمنیشناسی بالینی ارجاع دهید. درمان جایگزینی ایمونوگلوبولین در نقصهای آنتیبادیِ اثباتشده هستهٔ مدیریت است و باید همراه با مراقبت چندرشتهای و آموزش بیمار اجرا شود. تصمیمگیری دربارهٔ واکسنها و پروفیلاکسی، فردمحور و مطابق اسناد رسمی انجام میشود.
منابع برای مطالعهٔ بیشتر
- CDC — General Best Practice Guidelines for Immunization (PDF)
- NICE — Meningitis (bacterial) and meningococcal disease: recognition, diagnosis and management (PDF)
- WHO — Immunization Safety Surveillance: Guidelines for managers of immunization programmes (PDF)
- FDA — PRIVIGEN (Immune Globulin Intravenous, Human) Package Insert (PDF)
